O que é DIPG?
Um glioma pontino intrínseco difuso (DIPG) é um tipo agressivo de tumor cancerígeno infantil que se forma no tronco encefálico. Essa é a área na base do seu cérebro que conecta o cérebro à coluna vertebral. O tronco cerebral controla a maioria das funções básicas: visão, audição, fala, caminhada, alimentação, respiração, frequência cardíaca e muito mais.
Gliomas são tumores que crescem a partir de células gliais, que são encontradas em todo o sistema nervoso. Eles circundam e sustentam as células nervosas, chamadas neurônios.
O DIPG é difícil de tratar e geralmente se desenvolve em crianças entre 5 e 9 anos de idade. No entanto, o DIPG pode afetar qualquer pessoa em qualquer idade. A condição é rara. Cerca de 300 crianças por ano são diagnosticadas com DIPG nos Estados Unidos.
Como é avaliado?
Como outros tipos de câncer, o DIPG é classificado com base na natureza dos tumores. As células tumorais de baixo grau (grau I ou grau II) são as mais próximas das células normais. Um tumor de grau I é considerado pilocítico, enquanto um tumor de grau II é denominado fibrilar. Esses são os estágios menos agressivos dos tumores.
Os tumores de alto grau (grau III ou grau IV) são os tumores mais agressivos. Um tumor de grau III é anaplásico e um glioma de grau IV também é conhecido como glioblastoma multiforme. Os tumores DIPG crescem invadindo o tecido cerebral saudável.
Como os tumores DIPG estão localizados em uma área tão sensível, muitas vezes não é seguro tirar uma pequena amostra de tecido para estudo - um procedimento conhecido como biópsia. Quando crescem e são mais fáceis de biópsia, geralmente são de grau III ou IV.
Quais são os sintomas?
Como o tumor afeta os nervos cranianos, alguns dos primeiros sinais de DIPG podem ser vistos na face. Existem 12 nervos cranianos que controlam as expressões faciais, visão, olfato, paladar, lágrimas e muitas outras funções relacionadas aos músculos e sentidos faciais.
Os sintomas iniciais de DIPG incluem mudanças nos músculos faciais de seu filho, geralmente envolvendo os olhos e as pálpebras. Seu filho pode ter problemas para olhar para um lado. As pálpebras podem cair e seu filho pode não conseguir fechar ambas as pálpebras completamente. A visão dupla também pode ser um problema. Normalmente, os sintomas afetam ambos os olhos, não apenas um.
Os tumores DIPG podem crescer rapidamente, o que significa que novos sintomas podem aparecer sem aviso prévio. Um lado do rosto pode cair. Seu filho pode desenvolver repentinamente problemas de audição, mastigação e deglutição. Os sintomas podem se estender aos membros, causando fraqueza nos braços e nas pernas e tornando mais difícil ficar de pé e andar.
Se o tumor causar uma interrupção no fluxo do fluido espinhal ao redor do cérebro, o que aumenta a pressão dentro do crânio (hidrocefalia), os sintomas podem incluir uma dor de cabeça dolorosa, bem como náuseas e vômitos.
O que causa DIPG?
Os pesquisadores ainda estão aprendendo sobre as causas e fatores de risco para DIPG. Eles identificaram algumas mutações genéticas que estão associadas ao DIPG, mas mais pesquisas são necessárias para entender melhor as origens dessa condição.
Como é diagnosticado?
Além de um exame físico, seu médico provavelmente fará vários testes para ajudar a confirmar o diagnóstico. Dois exames de imagem podem identificar tumores que crescem no cérebro. Um é uma tomografia computadorizada (TC) e o outro é uma ressonância magnética (MRI).
A tomografia computadorizada usa um tipo especial de tecnologia de raios-X e computadores para criar imagens transversais (também conhecidas como fatias) de uma determinada parte do corpo. Uma tomografia computadorizada geralmente é mais detalhada do que uma radiografia.
Uma ressonância magnética usa ondas de rádio e um grande campo magnético para criar imagens de dentro do corpo. Uma ressonância magnética é útil para distinguir entre um tumor e tecido normal e inchaço que pode estar relacionado ao tumor.
A biópsia também pode ajudar a determinar se o tumor é canceroso, mas os cirurgiões não podem realizar este procedimento com segurança em muitos tumores DIPG.
Como é tratado?
A radioterapia é a principal terapia para crianças recém-diagnosticadas com câncer DIPG. Geralmente é reservado para crianças com mais de 3 anos de idade. O tratamento envolve raios-X de alta energia que matam as células cancerosas e diminuem os tumores. A radiação ainda é apenas um tratamento temporário e não é vista como uma cura para DIPG.
A quimioterapia, que usa produtos químicos poderosos para destruir as células cancerosas, às vezes é usada junto com a radioterapia. Mas este tratamento combinado também não é uma cura permanente.
A cirurgia raramente é usada, devido ao grande risco de operar tumores tão próximos ao tronco cerebral em uma criança. Em alguns casos, o máximo possível do tumor é removido cirurgicamente. Mas, para muitas crianças, a cirurgia simplesmente não é uma opção de tratamento.
Dois estudos mostraram alguns resultados encorajadores na identificação de uma mutação genética que poderia ser tratada com medicamentos. Pesquisadores do Projeto Genoma do Câncer Pediátrico da Universidade St. Jude-Washington descobriram que quase 80% dos tumores DIPG contêm uma mutação específica no gene da proteína histona H3. Em experimentos com animais, drogas conhecidas como inibidores PRC2 e BET ajudaram a bloquear a atividade da histona H3, prevenindo o crescimento de tumores e prolongando a vida.
Um segundo estudo que examinou o papel da enzima PRC2 descobriu que uma droga chamada tazemetostat (um inibidor de PRC2) reduziu o crescimento das células DIPG. Mais pesquisas são necessárias sobre esses tratamentos, mas os cientistas estão entusiasmados com o potencial de direcionar a histona H3 ou PRC2 e prolongar a vida e melhorar a qualidade de vida de pacientes jovens com câncer.
Para apoiar pesquisas promissoras, a Fundação Michael Mosier Defeat DIPG e a Fundação ChadTough concederam bolsas de pesquisa e bolsas no valor de mais de US $ 1 milhão em dezembro de 2017. Os pais de crianças com essa condição têm motivos para ter esperança.
Qual é a perspectiva?
Um diagnóstico de DIPG pode ser uma notícia que altera a vida. A condição é atualmente considerada fatal. Mas a busca pela cura é uma área ativa de pesquisa em todo o mundo, e também há ensaios clínicos em andamento. Para saber mais sobre os ensaios clínicos em andamento ou futuros, visite https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813.
Os pesquisadores estão tentando aprender o máximo que podem sobre esta doença na esperança de desbloquear um tratamento duradouro ou encontrar maneiras de prevenir o desenvolvimento de DIPG em crianças com mutações genéticas associadas a ele.
