Tumor de células gigantes tenossinoviais (TGCT)

Visão geral

O tumor de células gigantes tenossinoviais (TGCT) é um grupo de tumores raros que se formam nas articulações. O TGCT não é tipicamente canceroso, mas pode crescer e danificar as estruturas vizinhas.

Esses tumores crescem em três áreas da articulação:

• sinóvia: a fina camada de tecido que reveste as superfícies articulares internas
• bursas: sacos cheios de líquido que amortecem os tendões e músculos ao redor da articulação para evitar o atrito
• bainha do tendão: uma camada de tecido ao redor dos tendões

Tipos

Os TGCTs são divididos em tipos com base em onde estão e na rapidez com que crescem.

Os tumores localizados de células gigantes crescem lentamente. Eles começam em articulações menores, como a mão. Esses tumores são chamados de tumores de células gigantes da bainha do tendão (GCTTS).

Os tumores difusos de células gigantes crescem rapidamente e afetam grandes articulações, como joelho, quadril, tornozelo, ombro ou cotovelo. Esses tumores são chamados de sinovite vilonodular pigmentada (PVNS).

Ambos os TGCTs localizados e difusos são encontrados dentro da articulação (intra-articular). Tumores difusos de células gigantes também podem ser encontrados fora da articulação (extra-articular). Em casos raros, eles podem se espalhar para locais como os gânglios linfáticos ou pulmões.

Causas

Os TGCTs são causados ​​por uma mudança em um cromossomo, chamada de translocação. Pedaços de um cromossomo se separam e mudam de lugar. Não está claro o que causa essas translocações.

Os cromossomos contêm o código genético para a produção de proteínas. A translocação leva ao excesso de produção de uma proteína chamada fator 1 estimulador de colônias (CSF1).

Esta proteína atrai células que possuem receptores CSF1 em sua superfície, incluindo glóbulos brancos chamados macrófagos. Essas células se agrupam até formarem um tumor.

Os TGCTs geralmente começam em pessoas na faixa dos 30 e 40 anos. O tipo difuso é mais comum em homens. Esses tumores são extremamente raros: apenas 11 em cada 1 milhão de pessoas nos Estados Unidos são diagnosticados a cada ano.

Sintomas

Os sintomas específicos que você obtém dependem do tipo de TGCT que você tem. Alguns sintomas comuns desses tumores incluem:

• inchaço ou um caroço na articulação
• rigidez na junta
• dor ou sensibilidade na articulação
• calor da pele sobre a articulação
• um som de travamento, estalo ou travamento quando você move a junta

Diagnóstico

Seu médico pode ser capaz de diagnosticar TGCT com base na descrição de seus sintomas e em um exame físico. Esses testes podem ajudar no diagnóstico:

• Raio X
• imagem de ressonância magnética (MRI)
• amostra de fluido sinovial ao redor das articulações
• biópsia de tecido da articulação

Tratamento

Os médicos geralmente tratam o TGCT com cirurgia para remover o tumor e, às vezes, para remover parte ou toda a sinóvia. Para algumas pessoas que fazem esta cirurgia, o tumor eventualmente retorna. Se isso acontecer, você pode ter um segundo procedimento para removê-lo novamente.

A radioterapia após a cirurgia pode destruir partes do tumor que não foram removidas com cirurgia. Você pode receber radiação de uma máquina fora do corpo ou diretamente na articulação afetada.

Em pessoas com TGCT difuso, o tumor pode voltar muitas vezes, exigindo várias cirurgias. Pessoas com esse tipo de tumor podem se beneficiar de medicamentos chamados inibidores do receptor do fator 1 estimulador de colônias (CSF1R), que bloqueiam o receptor CSF1 para impedir a coleta das células tumorais.

O único tratamento aprovado pela FDA para TGCT é o Pexidartinab (Turalio).

Os seguintes inibidores de CSF1R são experimentais. Mais pesquisas são necessárias para confirmar qual benefício, se houver, eles têm para as pessoas com TGCT.

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib (Glivec)
• nilotinibe (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

Remover

Embora o TGCT não seja geralmente canceroso, ele pode crescer a ponto de causar danos permanentes nas articulações e incapacidade. Em casos raros, o tumor pode se espalhar para outras partes do corpo e ser fatal.

Se você tiver sintomas de TGCT, é importante consultar seu médico de atenção primária ou um especialista para ser tratado o mais rápido possível.