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O que é urticária pigmentosa?
A urticária pigmentosa (UP) é uma doença cutânea mediada por alergia que causa lesões descoloridas e coceira na pele. A condição é caracterizada pela presença de muitos mastócitos na pele. Os mastócitos fazem parte do seu sistema imunológico. Seu trabalho é produzir inflamação, liberando uma substância chamada histamina em resposta a germes e outros invasores. No UP, há muitos mastócitos na pele.
Esta doença é mais comumente observada em bebês e crianças, mas também pode afetar adultos. O principal sintoma são lesões de cor escura na pele. As lesões podem coçar muito e ser difíceis de não coçar. Quando você as esfrega ou coça, as lesões respondem com um sinal de Darier. O signo de Darier se parece com urticária. É causado pela liberação de histamina dos mastócitos.
Na maioria das crianças, a UP desaparece na puberdade. As complicações geralmente são vistas apenas em crianças mais velhas ou adultos. Raramente, a UP pode evoluir para mastocitose sistêmica em um adulto. Na mastocitose sistêmica, os mastócitos podem se acumular em outros órgãos do corpo. Em casos raros, isso pode resultar em leucemia de mastócitos ou sarcoma de mastócitos, que são ambas formas de câncer.
Fotos de urticária pigmentosa
Reconhecendo urticária pigmentosa
O principal sintoma da UP são lesões acastanhadas na pele. Esfregar as lesões libera histaminas que produzem coceira intensa junto com bolhas ou urticária (sinal de Darier).
Os sintomas de UP podem incluir:
- prurido (coceira que varia em gravidade e intensidade)
- rubor (vermelhidão da pele)
- hiperpigmentação das lesões (coloração muito escura das lesões)
Adultos ou adolescentes têm maior probabilidade de apresentar sintomas incomuns. Esses incluem:
- diarréia
- taquicardia (frequência cardíaca rápida)
- náusea ou vômito
- desmaio
- tontura
- dor de cabeça
Causa da urticária pigmentosa
A causa exata da UP é desconhecida. Em alguns casos, pode haver uma causa genética. A criança herda um gene anormal de um dos pais ou há uma mutação genética. Em outros casos, pode aparecer sem motivo. A forma herdada de UP é muito rara, com apenas cerca de 50 casos documentados.
Os médicos sabem que, quando as lesões são esfregadas, eles liberam histaminas. As histaminas são substâncias químicas que iniciam uma resposta imunológica. Normalmente, os germes ou outros invasores ativam a resposta imunológica. No UP, não há invasor. A resposta imune resulta em lesões cutâneas que coçam.
Diagnóstico de urticária pigmentosa
O diagnóstico de UP é baseado na observação das lesões. O sinal de Darier é um sintoma clássico que implica UP e a maioria das lesões tem cores semelhantes. Lesões que parecem diferentes das outras podem ser um sinal de câncer.
Os possíveis cânceres podem incluir:
- melanoma (o mais mortal dos cânceres de pele)
- carcinoma basocelular (crescimentos descontrolados ou lesões na camada externa da pele)
- ceratose actínica (uma mancha escamosa pré-cancerosa da pele causada por anos de exposição ao sol)
Seu médico irá testar qualquer lesão de aparência incomum para câncer. Isso exigirá uma pequena amostra de pele para exame e teste microscópico. Seu médico recomendará uma biópsia de pele para esse fim.
Tratamento da urticária pigmentosa
Não há cura para UP. O tratamento se concentra em aliviar os sintomas e controlar as lesões. Seu médico irá recomendar um tratamento específico com base no número de lesões e sua tolerância. Por exemplo, tratamentos indolores e fáceis de aplicar podem ser os melhores para crianças pequenas.
As opções de tratamento incluem:
- anti-histamínicos para aliviar a coceira e o rubor da pele
- corticosteroides tópicos (gel ou creme com propriedades anti-inflamatórias)
- corticosteroides intralesionais (injeção com medicamentos esteróides antiinflamatórios)
- curativos hidrocolóides (atua como uma bandagem para manter o medicamento na pele)
- acetonido de fluocinolona (um corticosteroide sintético)
- maleato de clorfeniramina (anti-histamínico usado para controlar reações alérgicas)
- Em adultos, uma forma de terapia de luz chamada fotoquimioterapia com radiação ultravioleta (UV) provou ser um tratamento eficaz.
Para encorajar a recuperação:
- Não esfregue a pele.
- Não mexa nas bolhas (por mais tentadoras que sejam).
- Não coce as lesões. Isso apenas enviará mais histaminas, criando uma reação maior.
Pessoas com UP devem evitar certos medicamentos, incluindo:
- aspirina
- codeína
- opiáceos (morfina e codeína)
A ingestão de álcool deve ser limitada ou eliminada, pois pode ser um gatilho para UP.
Complicações da urticária pigmentosa
A maioria dos casos de UP afeta apenas a pele. Os casos em que a UP afeta outros órgãos são geralmente encontrados em crianças mais velhas e adultos.
UP pode afetar os seguintes órgãos:
- fígado
- baço
- medula óssea
Infelizmente, o tratamento para UP pode ter alguns efeitos colaterais indesejados. Os efeitos colaterais do tratamento prolongado incluem:
- síndrome da pele vermelha (RSS) (retirada de corticosteroide)
- diabetes mellitus (intolerância à glicose devido ao uso crônico de terapia com esteróides)
- resistência à insulina (o corpo se torna imune à presença de insulina)
Perspectiva para urticária pigmentosa
A maioria dos casos de UP aparece em crianças. À medida que envelhecem, a maioria superará a doença. As lesões geralmente desaparecem quando a criança chega à idade adulta. Até 25 por cento não superam a doença e retêm as lesões até a idade adulta.
Prevenção de urticária pigmentosa
Não há uma maneira segura de prevenir UP. A forma hereditária é muito rara e, mesmo quando a criança tem o gene anormal, ela pode nunca desenvolver UP.
No entanto, você pode evitar que o distúrbio piore. Experimente os seguintes métodos:
- Ajude seu filho a coçar ou esfregar a pele irritada para evitar que as lesões se espalhem.
- Evite banhos quentes para não ressecar a pele e piorar a coceira. Banhar-se em banhos de óleo Aveeno mornos (ou frios) demonstrou controlar a coceira.
- Evite roupas que coçam e irritam. Experimente algodão ou outros tecidos leves.
- Mantenha as unhas curtas.
- Faça-os usar luvas leves de algodão na cama para evitar arranhões.
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Seu pediatra pode dar mais dicas. A maioria dos casos de UP desaparece quando a criança chega à adolescência.
