Cirrose Biliar Primária

Visão geral

A colangite biliar primária (PBC), anteriormente conhecida como cirrose biliar primária, é uma doença causada por danos aos dutos biliares no fígado. Esses pequenos canais transportam o fluido digestivo, ou bile, do fígado para o intestino delgado.

No intestino, a bile ajuda a quebrar a gordura e auxilia na absorção de vitaminas solúveis em gordura, como A, D, E e K.

Danos nos dutos biliares permitem que a bile se acumule no fígado. Com o tempo, a bile acumulada danifica o fígado. Pode causar cicatrizes permanentes e cirrose.

Pessoas com PBC podem não desenvolver sintomas por até 10 anos. E se uma pessoa tem um estágio anterior de PBC (estágio 1 ou 2), sua expectativa de vida é normal.

Se uma pessoa com PBC apresenta sintomas avançados como vistos em um estágio avançado, a expectativa de vida média é de cerca de 10-15 anos.

No entanto, todo mundo é diferente. Algumas pessoas vivem mais do que outras com a doença. Novos tratamentos estão melhorando as perspectivas das pessoas com PBC.

Quais são as etapas?

O PBC possui quatro estágios. Eles são baseados em quanto dano foi feito ao fígado.

• Estágio 1. Há inflamação e danos às paredes dos dutos biliares de tamanho médio.
• Estágio 2. Há bloqueio dos pequenos dutos biliares.
• Estágio 3. Este estágio marca o início da cicatriz.
• Estágio 4. A cirrose se desenvolveu. São cicatrizes graves e permanentes e danos ao fígado.

Quais são os sintomas e complicações?

PBC se desenvolve lentamente. Você pode não ter nenhum sintoma por anos, mesmo depois de receber um diagnóstico.

Os primeiros sintomas costumam ser fadiga, boca seca e olhos secos, além de coceira na pele.

Os sintomas posteriores podem incluir:

• dor de barriga
• escurecimento da pele
• náusea
• perda de apetite
• perda de peso
• olhos e boca secos
• pequenas saliências amarelas ou brancas sob a pele (xantomas) ou olhos (xantelasmas)
• dores nas articulações, músculos ou ossos
• amarelecimento da pele e olhos (icterícia)
• barriga inchada devido ao acúmulo de líquido
• inchaço nas pernas e tornozelos (edema)
• diarréia
• fraturas causadas por ossos enfraquecidos

A PBC pode causar danos progressivos ao fígado. A bile e as substâncias que ela ajuda a remover do corpo podem ficar presas no fígado. O backup da bile também pode afetar órgãos próximos, como o baço e a vesícula biliar.

Quando a bile fica presa no fígado, uma quantidade menor fica disponível para digestão. A falta de bile pode impedir o corpo de absorver nutrientes suficientes dos alimentos.

Possíveis complicações de PBC incluem:

• um baço dilatado
• cálculos biliares
• altos níveis de colesterol
• ossos enfraquecidos (osteoporose)
• deficiências de vitaminas
• cirrose
• insuficiência hepática

O que causa PBC?

PBC é uma doença auto-imune. Isso significa que seu sistema imunológico confunde tecido em seu fígado com um invasor estrangeiro e o ataca.

Seu sistema imunológico tem um exército de células T “assassinas” que identificam e lutam contra invasores prejudiciais, como bactérias e vírus. Em pessoas com PBC, essas células T atacam erroneamente o fígado e danificam as células dos dutos biliares.

Os médicos não sabem exatamente o que causa esse ataque ao sistema imunológico. Provavelmente é desencadeado por causas genéticas e ambientais.

Você tem mais probabilidade de desenvolver PBC se for mulher. Cerca de 90 por cento das pessoas diagnosticadas com PBC são mulheres, de acordo com a American Liver Foundation.

Fatores de risco adicionais incluem:

• ter entre 30 e 60 anos
• ter um pai ou irmão com esta condição
• fumando cigarros
• sendo exposto a certos produtos químicos

Quais são as opções de tratamento?

Embora não haja cura para a PBC, os tratamentos podem melhorar os sintomas e proteger o fígado de danos futuros.

O primeiro tratamento que os médicos geralmente tentam é o ácido ursodeoxicólico (UDCA) ou ursodiol (Actigall, Urso).

O ursodiol é um ácido biliar que ajuda a mover a bile do fígado para o intestino delgado. Pode ajudar a retardar os danos ao fígado, especialmente se você começar a tomá-lo quando a doença ainda está nos estágios iniciais.

Você precisará continuar tomando este medicamento pelo resto da vida. Os efeitos colaterais do ursodiol incluem ganho de peso, diarréia e queda de cabelo.

O ácido obeticólico (Ocaliva) é uma droga mais recente que foi aprovada para uso em pessoas que não toleram UDCA ou que não respondem a ele. Este medicamento diminui a quantidade de bile no fígado, reduzindo a produção de bile e ajudando a expulsar a bile do fígado.

Seu médico também pode prescrever medicamentos para tratar os sintomas, como:

• Para coceira: anti-histamínicos como difenidramina (Benadryl), hidroxizina (Vistaril) ou colestiramina (Questran)
• Para olhos secos: lágrimas artificiais
• Para boca seca: substitutos da saliva

Você também precisará evitar o álcool, pois ele pode danificar ainda mais seu fígado.

Se você ficar deficiente em vitaminas solúveis em gordura, poderá tomar suplementos para substituí-las. Tomar cálcio e vitamina D pode ajudar a manter os ossos fortes.

Alguns médicos prescrevem medicamentos supressores do sistema imunológico para impedir que o sistema imunológico ataque o fígado. Esses medicamentos incluem metotrexato (Rheumatrex, Trexall) e colchicina (Colcrys). No entanto, eles não se mostraram eficazes para PBC especificamente.

A American Liver Foundation afirma que o ursodiol atua em cerca de 50% das pessoas que o tomam. Para o resto, a lesão hepática pode continuar.

Se o seu fígado ficar muito danificado para funcionar corretamente, você precisará de um transplante de fígado. Esta cirurgia substitui seu fígado por um saudável de um doador.

Como é diagnosticado?

Como a PBC não causa sintomas em seus estágios iniciais, ela pode ser diagnosticada durante um exame de sangue de rotina que seu médico solicitar por outro motivo.

Seu médico de atenção primária ou um especialista em fígado chamado hepatologista pode diagnosticar PBC. O médico perguntará primeiro sobre seus sintomas, histórico de saúde e histórico médico familiar. Você também terá um exame físico.

Os testes usados ​​para diagnosticar essa condição incluem:

• exames de sangue para verificar as enzimas hepáticas e outras medidas da função hepática
• teste de anticorpo antimitocondrial (AMA) para verificar se há doença autoimune
• biópsia do fígado, que remove um pequeno pedaço do fígado para exame

Seu médico também pode realizar exames de imagem para fazer um diagnóstico. Esses incluem:

• ultrassom
• Tomografia computadorizada
• exame de ressonância magnética
• Raios-X das vias biliares

Qual é a perspectiva?

PBC é crônica e progressiva. Não é curável e, com o tempo, pode causar danos permanentes ao fígado.

No entanto, a PBC geralmente se desenvolve lentamente. Isso significa que você pode viver normalmente por muitos anos sem nenhum sintoma. E depois de desenvolver os sintomas, a medicação pode ajudar a controlá-los.

Os melhores tratamentos melhoraram as perspectivas para as pessoas com PBC nos últimos anos. Aqueles que respondem ao tratamento nos primeiros anos terão uma expectativa de vida normal.

Para ter a melhor perspectiva possível, siga o tratamento que seu médico prescreve. Mantenha-se saudável com dieta, exercícios e não fumar ou beber álcool.