O que são tumores Pancoast e como são tratados?

Um tumor Pancoast é uma forma rara de câncer de pulmão. Este tipo de tumor está localizado na parte superior (ápice) do pulmão direito ou esquerdo.

Conforme o tumor cresce, ele pode invadir os nervos circundantes, músculos, nódulos linfáticos, tecido conjuntivo, costelas superiores e vértebras superiores. Isso causa fortes dores no ombro e no braço.

O diagnóstico de tumores Pancoast costuma ser atrasado, porque o tumor não mostra os sintomas clássicos de câncer de pulmão, como tosse.

Os tumores Pancoast também são conhecidos como tumores do sulco superior. Seu conjunto particular de sintomas é chamado de síndrome de Pancoast. A idade média dos indivíduos com início do tumor é em torno dos 60 anos. Os homens são afetados com mais frequência do que as mulheres.

Este câncer é nomeado após Henry K. Pancoast, um radiologista da Filadélfia que descreveu os tumores pela primeira vez em 1924 e 1932.

Os subtipos de células cancerosas dos tumores Pancoast são:

• câncer de células escamosas
• adenocarcinomas
• carcinomas de células grandes
• carcinomas de células pequenas

Sintomas do tumor Pancoast

Dor aguda no ombro é o sintoma inicial mais comum do tumor de Pancoast. Outros sintomas dependem de onde o tumor está localizado.

Conforme o tumor cresce, a dor no ombro pode se tornar debilitante. Pode irradiar-se para a axila (axila), a omoplata e o osso que conecta o ombro ao braço (escápula).

Em mais de dois terços dos casos de tumor Pancoast, o tumor invade os compartimentos posterior e médio da abertura do tórax.

A dor pode irradiar:

• descendo pelo braço seguindo o nervo ulnar (o nervo que desce pela lateral do braço em direção ao dedo mínimo, parando no pulso)
• no pescoço
• para as costelas superiores
• à rede nervosa que chega às costelas, medula espinhal e axila

Outros sintomas incluem:

• inchaço do braço
• fraqueza nos músculos das mãos
• perda da destreza das mãos
• perda de tecido muscular na mão
• formigamento ou dormência na mão
• aperto no peito
• fadiga
• perda de peso

Juntos, esses sintomas são conhecidos como síndrome de Pancoast.

Em 14 a 50 por cento das pessoas com tumores Pancoast, o câncer invade os nervos da face. Isso é chamado de síndrome de Claude-Bernard-Horner ou simplesmente síndrome de Horner. No lado afetado, você pode ter:

• uma pálpebra caída (blefaroptose)
• incapacidade de suar normalmente (anidrose)
• rubor
• deslocamento do globo ocular (enoftalmia)

A dor de um tumor Pancoast é forte e constante. Geralmente permanece se você está sentado, em pé ou deitado, e normalmente não responde a analgésicos de venda livre comuns.

Causas do tumor Pancoast

As causas de um tumor Pancoast são semelhantes às de outros cânceres de pulmão. Esses incluem:

• fumar
• exposição à fumaça secundária
• exposição de longo prazo a metais pesados, produtos químicos ou escapamento de diesel
• exposição de longo prazo ao amianto ou altos níveis de radônio

Em casos raros, a síndrome de Pancoast pode ter outras causas, como outros tipos de câncer, infecções bacterianas ou fúngicas ou doenças como tuberculose (TB).

Como o tumor Pancoast é diagnosticado

O diagnóstico de um tumor Pancoast é desafiador e frequentemente demorado porque seus sintomas são semelhantes aos de doenças ósseas e articulares. Além disso, como os tumores Pancoast são raros - representando apenas 3 a 5% de todos os cânceres de pulmão - eles podem não ser familiares aos médicos.

Seu médico irá perguntar sobre seus sintomas, quando eles começaram e se eles mudaram ao longo do tempo. Eles farão um exame físico e solicitarão testes para procurar um tumor e qualquer possível disseminação do câncer. Se um tumor for detectado, seu médico pode solicitar exames adicionais para determinar o estágio do tumor.

Os testes podem incluir:

• Raios X. Às vezes, o tumor pode ser difícil de detectar em um raio-X por causa de sua posição.
• Tomografia computadorizada. Sua resolução mais alta pode identificar a disseminação do tumor para áreas próximas.
• Exame de ressonância magnética. Este teste de imagem pode mostrar a propagação do tumor e fornecer um guia para a cirurgia.
• Mediastinoscopia. Um tubo inserido no pescoço permite que o médico colete uma amostra dos nódulos linfáticos.
• Biópsia. A remoção do tecido tumoral para exame é considerada necessária para confirmar o estágio do tumor e determinar a terapia.
• Videotoracoscopia (VATS). Esta cirurgia minimamente invasiva permite o acesso ao tecido para análise.
• Minitoracotomia. Este procedimento usa pequenas incisões para acessar o tecido para análise.
• Outras varreduras. Isso pode ser necessário para verificar a disseminação do câncer para os ossos, o cérebro e outras áreas do corpo.

Staging

Um tumor Pancoast é "encenado" de maneira semelhante a outros cânceres de pulmão, usando algarismos romanos I a IV e subtipos A ou B para indicar o quão avançada a doença está. O estadiamento é um guia para o tratamento específico que você receberá.

Além disso, os tumores Pancoast são ainda classificados com letras e números de 1 a 4 que indicam a gravidade:

• T designa o tamanho e a disseminação do tumor.
• N descreve o envolvimento dos linfonodos.
• M refere-se a se locais distantes foram invadidos (metástases).

A maioria dos tumores Pancoast é classificada como T3 ou T4, devido à sua localização. Os tumores são classificados como T3 se invadirem a parede torácica ou os nervos simpáticos. São tumores T4 se invadirem outras estruturas, como as vértebras ou os nervos braquiais.

Mesmo os primeiros tumores Pancoast detectados são classificados como pelo menos IIB devido à sua localização.

Tratamento para tumor Pancoast

Embora antes considerados fatais, hoje os tumores Pancoast são tratáveis, embora ainda não curáveis.

O tratamento para um tumor Pancoast depende de quão cedo ele é diagnosticado, quão longe se espalhou, as áreas envolvidas e seu estado geral de saúde.

Medicamentos e cirurgia

O tratamento dos tumores Pancoast é variado e envolve uma combinação de quimioterapia, radiação e cirurgia.

Os tumores Pancoast com metástase para áreas além do tórax podem não ser candidatos à cirurgia.

A quimioterapia e a radiação são os primeiros passos antes da cirurgia. Em seguida, o tumor é reavaliado com outra tomografia computadorizada ou outro teste de imagem. A cirurgia idealmente ocorre de 3 a 6 semanas após a quimioterapia e a radiação.

Em alguns planos de tratamento, a cirurgia pode ser seguida por tratamentos de radiação adicionais para matar todas as células cancerosas remanescentes.

O objetivo da cirurgia é remover completamente o material canceroso das estruturas que invadiu. Isso nem sempre é possível e a doença pode reaparecer. Um pequeno estudo feito em Maryland descobriu que a doença voltou a ocorrer em 50 por cento dos participantes que fizeram a cirurgia de tumor de Pancoast.

Avanços técnicos nas técnicas cirúrgicas tornaram possível a cirurgia em tumores T4 Pancoast, mas as perspectivas são piores do que em outros estágios da doença.

Alívio da dor

O alívio da dor para os tumores Pancoast atualmente envolve o uso controlado de opióides prescritos por um médico. No entanto, isso vem com efeitos colaterais indesejáveis.

A radiação também pode ser usada para aliviar a dor quando a cirurgia não é possível.

Um procedimento cirúrgico que desativa os nervos condutores da dor na medula espinhal pode ajudar a aliviar a dor intensa. Isso é chamado de cordotomia guiada por TC, em que uma tomografia computadorizada é usada para orientar o cirurgião.

Em um estudo, 98 por cento das pessoas com tumor de Pancoast relataram melhora significativa da dor com este procedimento. Uma cordotomia, mesmo nas últimas semanas de vida, pode proporcionar alívio da dor.

Outras intervenções possíveis para aliviar a dor do tumor Pancoast incluem:

• laminectomia descompressiva (cirurgia que remove a pressão sobre os nervos espinhais)
• bloqueio de fenol (injeção de fenol para bloquear os nervos)
• estimulação transdérmica (usando corrente elétrica direta de baixo nível no cérebro)
• bloqueio do gânglio estrelado (injeção de anestésico nos nervos do pescoço)

Prevenção

A melhor maneira de prevenir os tumores Pancoast é não fumar. Se você fuma, parar de fumar pode ajudar a reduzir o risco de desenvolver qualquer tipo de câncer de pulmão. Evite também o fumo passivo, se possível.

O rastreamento preventivo também pode ser recomendado se você estiver em risco de desenvolver câncer de pulmão, incluindo:

• pessoas com histórico familiar de câncer de pulmão
• pessoas que foram expostas ao amianto
• pessoas com 55 anos ou mais com histórico de tabagismo

Panorama

Por muitos anos, os tumores de Pancoast foram considerados intratáveis. Por causa da localização do tumor, pensou-se que a cirurgia não era possível.

Nas últimas décadas, as perspectivas para as pessoas com tumores Pancoast melhoraram muito. Novas técnicas cirúrgicas tornaram possível operar tumores que antes eram considerados inoperáveis. O tratamento agora padrão envolvendo quimioterapia, radiação e cirurgia aumentou as taxas de sobrevivência.

A detecção precoce de um tumor Pancoast é importante para determinar o sucesso do tratamento. Consulte o seu médico imediatamente se tiver sintomas e tome medidas preventivas, como parar de fumar se fumar.