A esclerose múltipla (EM) é uma doença autoimune crônica que afeta os nervos ópticos, a medula espinhal e o cérebro.
Pessoas que são diagnosticadas com EM geralmente têm experiências muito diferentes. Isso é especialmente verdadeiro para aqueles com diagnóstico de esclerose múltipla progressiva primária (PPMS), um dos tipos mais raros de EM.
PPMS é um tipo único de MS. Não envolve tanta inflamação quanto as formas de esclerose múltipla que recaem.
Os principais sintomas da PPMS são causados por danos nos nervos. Esses sintomas ocorrem porque os nervos não são capazes de enviar e receber mensagens uns para os outros de forma adequada.
Se você tem PPMS, há mais ocorrências de deficiência para andar do que outros sintomas, em comparação com pessoas que têm outros tipos de EM.
PPMS não é muito comum. Afeta cerca de 10 a 15 por cento das pessoas com diagnóstico de esclerose múltipla. O PPMS progride a partir do momento em que você percebe seus primeiros sintomas (primários).
Alguns tipos de EM têm períodos de recidivas e remissões agudas. Mas os sintomas de PPMS ficam mais perceptíveis lentamente, mas de forma constante com o tempo. Pessoas com PPMS também podem ter recaídas.
PPMS também faz com que a função neurológica diminua muito mais rápido do que em outros tipos de EM. Mas a gravidade do PPMS e a rapidez com que se desenvolve depende de cada caso.
Algumas pessoas podem ter continuado o PPMS que se torna mais grave. Outros podem ter períodos estáveis sem surtos de sintomas, ou mesmo períodos de pequenas melhorias.
Pessoas que já foram diagnosticadas com EM de recidiva progressiva (PRMS) são agora consideradas progressivas primárias.
Outros tipos de MS
Os outros tipos de EM são:
- síndrome clinicamente isolada (CIS)
- MS recorrente-remitente (RRMS)
- MS progressivo secundário (SPMS)
Esses tipos, também chamados de cursos, são definidos pela forma como afetam seu corpo.
Cada tipo tem tratamentos diferentes com muitas terapias sobrepostas. A gravidade dos sintomas e as perspectivas de longo prazo também variam.
CIS é um tipo de MS recém-definido. CIS ocorre quando você tem um único período de sintomas neurológicos que dura pelo menos 24 horas.
Qual é o prognóstico para PPMS?
O prognóstico do PPM é diferente para cada pessoa e imprevisível.
Os sintomas podem se tornar mais perceptíveis com o tempo, especialmente à medida que você envelhece e começa a perder certas funções em órgãos como bexiga, intestinos e genitais devido à idade e ao PPMS.
PPMS vs. SPMS
Aqui estão as principais diferenças entre PPMS e SPMS:
- O SPMS geralmente começa como um diagnóstico de EMRR que eventualmente se torna mais grave com o tempo, sem qualquer remissão ou melhora dos sintomas.
- SPMS é sempre o segundo estágio de um diagnóstico de EM, enquanto RRMS é um diagnóstico inicial por si só.
PPMS vs. RRMS
Aqui estão as principais diferenças entre PPMS e RRMS:
- RRMS é o tipo mais comum de EM (cerca de 85 por cento dos diagnósticos), enquanto PPMS é um dos mais raros.
- RRMS é duas a três vezes mais comum em mulheres do que em homens.
- Episódios de novos sintomas são mais comuns em EMRR do que em PPMS.
- Durante uma remissão na EMRR, você pode não notar nenhum sintoma ou pode ter apenas alguns sintomas que não são tão graves.
- Normalmente, mais lesões cerebrais aparecem em ressonâncias magnéticas cerebrais com EMRR do que com PPMS se não for tratado.
- RRMS tende a ser diagnosticado muito mais cedo na vida do que PPMS, por volta dos 20 e 30 anos, ao contrário dos 40 e 50 anos com PPMS.
Quais são os sintomas do PPMS?
O PPMS afeta a todos de maneira diferente.
Os primeiros sintomas comuns de PPMS incluem fraqueza nas pernas e dificuldade para andar. Esses sintomas geralmente se tornam mais perceptíveis em um período de 2 anos.
Outros sintomas típicos da doença incluem:
- rigidez nas pernas
- problemas com equilíbrio
- dor
- fraqueza e cansaço
- problemas com a visão
- disfunção da bexiga ou intestino
- depressão
- fadiga
- dormência e / ou formigamento em diferentes partes do corpo
O que causa o PPMS?
A causa exata do PPMS e MS em geral não é conhecida.
A teoria mais comum é que a EM começa quando o sistema imunológico começa a atacar o sistema nervoso central. Isso resulta na perda de mielina, a cobertura protetora em torno dos nervos do sistema nervoso central.
Embora os médicos não acreditem que o PPMS possa ser herdado, ele pode ter um componente genético. Alguns acreditam que pode ser desencadeada por um vírus ou por uma toxina do ambiente que, quando combinada com uma predisposição genética pode aumentar o risco de desenvolver MS.
Como o PPMS é diagnosticado?
Trabalhe em estreita colaboração com seu médico para ajudar a diagnosticar qual dos quatro tipos de EM você pode ter.
Cada tipo de EM tem uma perspectiva diferente e necessidades de tratamento diferentes. Não há nenhum teste específico que forneça um diagnóstico de PPMS.
Os médicos muitas vezes têm dificuldade em diagnosticar PPMS em comparação com outros tipos de MS e outras condições progressivas.
Isso ocorre porque um problema neurológico precisa ter progredido por 1 ou 2 anos para que alguém receba um diagnóstico firme de PPMS.
Outras condições com sintomas semelhantes ao PPMS incluem:
- uma condição hereditária que causa pernas rígidas e fracas
- uma deficiência de vitamina B-12 que causa sintomas semelhantes
- Doença de Lyme
- infecções virais, como o vírus da leucemia de células T humanas tipo 1 (HTLV-1)
- formas de artrite, como artrite espinhal
- um tumor perto da medula espinhal
Para diagnosticar PPMS, seu médico pode:
- avalie seus sintomas
- reveja sua história neurológica
- realizar um exame físico com foco em seus músculos e nervos
- faça uma ressonância magnética do cérebro e da medula espinhal
- realizar uma punção lombar para verificar se há sinais de esclerose múltipla no fluido espinhal
- realizar testes de potenciais evocados (PE) para identificar o tipo específico de SM; Os testes de EP estimulam as vias nervosas sensoriais para determinar a atividade elétrica do cérebro
Como o PPMS é tratado?
Ocrelizumab (Ocrevus) é o único medicamento aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) para tratar PPMS. Ajuda a limitar a degeneração nervosa.
Alguns medicamentos tratam sintomas específicos de PPMS, como:
- tensão muscular
- dor
- fadiga
- problemas de bexiga e intestinos.
Existem muitas terapias modificadoras da doença (DMTs) e esteróides aprovados pelo FDA para formas recorrentes de EM.
Esses DMTs não tratam especificamente PPMS.
Vários novos tratamentos estão sendo desenvolvidos para PPMS para ajudar a reduzir a inflamação que ataca especificamente seus nervos.
Alguns deles também ajudam a lidar com danos e processos de reparo que afetam seus nervos. Esses tratamentos podem ajudar a restaurar a mielina ao redor dos nervos danificados pelo PPMS.
Um tratamento, o ibudilast, tem sido usado no Japão há mais de 20 anos para tratar a asma e pode ter alguma capacidade de tratar a inflamação no PPMS.
Outro tratamento chamado masitinibe tem sido usado para alergias, visando mastócitos envolvidos em reações alérgicas e também se mostra promissor como tratamento para PPMS.
É importante observar que esses dois tratamentos ainda estão no início do desenvolvimento e da pesquisa.
Que mudanças de estilo de vida ajudam com PPMS?
Pessoas com PPMS podem aliviar os sintomas com exercícios e alongamento para:
- fique o mais móvel possível
- limite quanto peso você ganha
- aumentar os níveis de energia
Aqui estão algumas outras ações que você pode realizar para gerenciar seus sintomas de PPMS e manter sua qualidade de vida:
- Faça uma dieta saudável e nutritiva.
- Mantenha um horário regular de sono.
- Vá para a terapia física ou ocupacional, que pode lhe ensinar estratégias para aumentar a mobilidade e controlar os sintomas.
Modificadores PPMS
Quatro modificadores são usados para caracterizar PPMS ao longo do tempo:
- Ativo com progressão: PPMS com piora dos sintomas e recidivas ou com nova atividade de ressonância magnética; aumento da deficiência também ocorrerá
- Ativo sem progressão: PPMS com recidivas ou atividade de ressonância magnética, mas sem aumento da deficiência
- Não ativo com progressão: PPMS sem recidivas ou atividade de ressonância magnética, mas com incapacidade crescente
- Inativo sem progressão: PPMS sem recidivas, atividade de ressonância magnética ou incapacidade crescente
Uma característica fundamental do PPMS é a falta de remissões.
Mesmo que uma pessoa com PPMS veja seus sintomas pararem - o que significa que ela não experimenta o agravamento da atividade da doença ou um aumento na deficiência - seus sintomas não melhoram de fato. Com esta forma de MS, as pessoas não recuperam as funções que podem ter perdido.
Apoio, suporte
Se você está vivendo com PPMS, é importante encontrar fontes de suporte. Existem opções para buscar suporte individualmente ou na comunidade mais ampla de MS.
Viver com uma doença crônica pode custar caro emocionalmente. Se você estiver experimentando sentimentos contínuos de tristeza, raiva, pesar ou outras emoções difíceis, informe seu médico. Eles podem encaminhá-lo para um profissional de saúde mental que pode ajudar.
Você também pode procurar um profissional de saúde mental por conta própria. Por exemplo, a American Psychological Association oferece uma ferramenta de pesquisa para encontrar psicólogos nos Estados Unidos. MentalHealth.gov também oferece uma linha de ajuda de referência de tratamento.
Pode ser útil conversar com outras pessoas que vivem com EM. Considere pesquisar grupos de apoio, seja online ou pessoalmente.
A National Multiple Sclerosis Society oferece um serviço para ajudá-lo a encontrar grupos de apoio locais em sua área. Eles também têm um programa de conexão ponto a ponto executado por voluntários treinados que vivem com EM.
Panorama
Verifique com seu médico regularmente se você tiver PPMS, mesmo se você não tiver nenhum sintoma por um tempo e especialmente quando você tiver mais interrupções perceptíveis em sua vida por um episódio de sintomas.
É possível ter uma alta qualidade de vida com PPMS, contanto que você trabalhe com seu médico para descobrir os melhores tratamentos, bem como mudanças de estilo de vida e dieta que funcionam para você.
Remover
Não há cura para o PPMS, mas o tratamento faz a diferença. Embora a condição seja progressiva, as pessoas podem passar por períodos de tempo em que os sintomas não pioram ativamente.
Se você está vivendo com PPMS, seu médico irá recomendar um plano de tratamento com base em seus sintomas e saúde geral.
Desenvolver hábitos de estilo de vida saudáveis e permanecer conectado a fontes de apoio também pode ajudá-lo a manter sua qualidade de vida e bem-estar geral.
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