Tudo o que você precisa saber sobre hipertensão arterial pulmonar

O que é hipertensão arterial primária?

A hipertensão arterial pulmonar (HAP), anteriormente conhecida como hipertensão pulmonar primária, é um tipo raro de hipertensão.

A HAP afeta as artérias pulmonares e os capilares. Esses vasos sanguíneos transportam sangue da câmara inferior direita do coração (ventrículo direito) para os pulmões.

À medida que a pressão nos vasos sanguíneos pulmonares aumenta, o coração precisa trabalhar mais para bombear o sangue para os pulmões. Com o tempo, isso enfraquece o músculo cardíaco. Eventualmente, pode levar à insuficiência cardíaca e morte.

Ainda não há cura para a HAP, mas existem opções de tratamento disponíveis. O tratamento pode ajudar a aliviar os sintomas, diminuir a chance de complicações e prolongar a vida.

Sintomas de hipertensão arterial pulmonar

Nos estágios iniciais da HAP, você pode não ter nenhum sintoma perceptível. À medida que a condição piora, os sintomas se tornam mais perceptíveis. Os sintomas comuns incluem:

• dificuldade para respirar
• fadiga
• tontura
• desmaio
• pressão no peito
• dor no peito
• pulso rápido
• palpitações cardíacas
• tonalidade azulada nos lábios ou pele
• inchaço dos tornozelos ou pernas
• inchaço com fluido dentro de seu abdômen, especialmente nos estágios finais de HAP

Você pode ter dificuldade para respirar durante o exercício ou outros tipos de atividade física. Eventualmente, a respiração pode se tornar difícil durante os períodos de descanso também.

Descubra como reconhecer os sintomas de HAP.

Causas da hipertensão arterial pulmonar

A HAP se desenvolve quando as artérias pulmonares e os capilares que transportam o sangue do coração para os pulmões ficam contraídos ou destruídos.

Várias condições podem desencadeá-lo, mas a causa exata é desconhecida.

Cerca de 20% dos casos de HAP são hereditários. Envolve mutações genéticas que podem ocorrer no BMPR2 gene ou outros genes.

As mutações podem então ser transmitidas através das famílias, permitindo que a pessoa com uma dessas mutações tenha o potencial de desenvolver HAP posteriormente.

Outras condições potenciais que podem estar associadas ao desenvolvimento de HAP incluem:

• doença hepática crônica
• doença cardíaca congênita
• certas doenças do tecido conjuntivo
• certas infecções, como HIV ou esquistossomose
• anemia falciforme
• uso de certas toxinas ou substâncias, incluindo metanfetamina e inibidores de apetite proibidos ou descontinuados

Em alguns casos, a HAP se desenvolve sem causa conhecida. Isso é conhecido como HAP idiopática. Descubra como a HAP idiopática é diagnosticada e tratada.

Diagnóstico de hipertensão arterial pulmonar

Se o seu médico suspeitar que você pode ter HAP, ele provavelmente solicitará um ou mais exames para avaliar as artérias pulmonares e o coração.

Os testes para diagnosticar HAP podem incluir:

• eletrocardiograma para verificar se há sinais de esforço ou ritmos anormais em seu coração
• ecocardiograma para examinar a estrutura e função do seu coração e medir a pressão da artéria pulmonar
• radiografia de tórax para saber se suas artérias pulmonares ou a câmara inferior direita do coração estão aumentadas
• Tomografia computadorizada para procurar coágulos sanguíneos, estreitamento ou danos nas artérias pulmonares
• cateterismo cardíaco direito para medir a pressão arterial nas artérias pulmonares e no ventrículo direito do coração
• teste de função pulmonar para avaliar a capacidade e o fluxo de ar para dentro e para fora de seus pulmões
• exames de sangue para verificar a existência de substâncias associadas a HAP ou outras condições de saúde

Seu médico pode usar esses testes para verificar se há sinais de HAP, bem como outras causas potenciais de seus sintomas. Eles tentarão descartar outras causas potenciais antes de diagnosticar HAP. Obtenha mais informações sobre este processo.

Tratamento da hipertensão arterial pulmonar

Atualmente, não há cura conhecida para a HAP, mas o tratamento pode aliviar os sintomas, reduzir o risco de complicações e prolongar a vida.

Remédios

Para ajudar a controlar sua HAP, seu médico pode prescrever um ou mais dos seguintes medicamentos:

• terapia com prostaciclina para dilatar (alargar) os seus vasos sanguíneos
• estimuladores de guanilato ciclase solúveis para dilatar seus vasos sanguíneos
• anticoagulantes para prevenir a formação de coágulos sanguíneos
• uma classe de medicamentos conhecidos como antagonistas do receptor da endotelina, como o ambrisentana (esses medicamentos bloqueiam a atividade da endotelina, uma substância que pode estreitar os vasos sanguíneos)

Se a sua HAP estiver relacionada a outra condição de saúde, seu médico pode prescrever outros medicamentos para ajudar a tratá-la. Eles também podem ajustar quaisquer medicamentos que você esteja tomando atualmente.

Descubra mais sobre os medicamentos que seu médico pode prescrever.

Cirurgia

Dependendo da gravidade de sua HAP, seu médico pode recomendar um tratamento cirúrgico.

As opções incluem septostomia atrial ou transplante de pulmão ou coração. A septostomia atrial pode reduzir a pressão no lado direito do coração. Um transplante de pulmão ou coração pode substituir o (s) órgão (s) danificado (s).

Na septostomia atrial, o médico guiará um cateter por uma das veias centrais até a câmara superior direita do coração. Eles criarão uma abertura no septo da câmara superior. Esta é a faixa de tecido entre os lados direito e esquerdo do coração.

Em seguida, o médico insufla um pequeno balão na ponta do cateter para dilatar a abertura, fazendo com que o sangue flua entre as câmaras superiores do coração. Isso aliviará a pressão no lado direito do coração.

Se você tiver um caso sério de HAP relacionada a uma doença pulmonar grave, seu médico pode recomendar um transplante de pulmão. Seu cirurgião removerá um ou ambos os pulmões e os substituirá por pulmões de um doador de órgãos.

Se você também tiver uma doença cardíaca grave ou insuficiência cardíaca, seu médico pode recomendar um transplante de coração, além de um transplante de pulmão.

Mudancas de estilo de vida

Ajustar sua dieta, rotina de exercícios ou outros hábitos diários pode ajudar a reduzir o risco de complicações de HAP. Esses incluem:

• comendo uma dieta saudável
• exercitar regularmente
• mantendo um peso moderado
• parar de fumar

Seguir o plano de tratamento recomendado pelo seu médico pode ajudar a aliviar seus sintomas, reduzir o risco de complicações e prolongar sua vida. Saiba mais sobre as opções de tratamento para HAP.

Expectativa de vida com hipertensão arterial pulmonar

A HAP é uma condição progressiva. Isso significa que fica pior com o tempo. Algumas pessoas podem ver os sintomas piorarem mais rapidamente do que outras.

Um estudo de 2015 examinou as taxas de sobrevida em 5 anos para pessoas com diferentes estágios de HAP. Os pesquisadores descobriram que, à medida que a condição progride, a taxa de sobrevivência de 5 anos diminui.

Aqui estão as taxas de sobrevivência de 5 anos que os pesquisadores encontraram para cada estágio ou classe de HAP:

• Classe 1: 72 a 88 por cento
• Classe 2: 72 a 76 por cento
• Classe 3: 57 a 60 por cento
• Classe 4: 27 a 44 por cento

Embora não haja uma cura atual, os avanços recentes no tratamento ajudaram a melhorar as perspectivas para as pessoas com HAP. Saiba mais sobre as taxas de sobrevivência para pessoas com HAP.

Estágios de hipertensão arterial pulmonar

A HAP é dividida em quatro estágios com base na gravidade dos sintomas.

Essas etapas são baseadas em critérios estabelecidos pela Organização Mundial da Saúde (OMS):

• Classe 1. A condição não limita sua atividade física. Você não experimenta nenhum sintoma perceptível durante os períodos de atividade física normal ou descanso.
• Classe 2. A condição limita ligeiramente sua atividade física. Você experimenta sintomas perceptíveis durante os períodos de atividade física normal, mas não durante os períodos de descanso.
• Classe 3. A condição limita significativamente sua atividade física. Você experimenta sintomas durante os períodos de esforço físico leve e atividade física normal, mas não durante os períodos de descanso.
• Aula 4. Você não consegue realizar qualquer tipo de atividade física sem sintomas. Você experimenta sintomas perceptíveis, mesmo durante os períodos de descanso. Sinais de insuficiência cardíaca direita tendem a ocorrer neste estágio.

Se você tem HAP, o estágio da sua condição afetará a abordagem de tratamento recomendada pelo seu médico. Obtenha as informações de que você precisa para entender como essa condição progride.

Outros tipos de hipertensão pulmonar

A HAP é um dos cinco tipos de hipertensão pulmonar (HP). Também é conhecido como grupo 1 PAH.

Abaixo estão os outros tipos de PH:

• O grupo 2 PH está ligado a certas condições que envolvem o lado esquerdo do coração.
• Grupo 3 HP está associada a certas condições respiratórias nos pulmões.
• A HP do grupo 4 pode se desenvolver a partir de coágulos sanguíneos crônicos nos vasos sanguíneos para os pulmões.
• O grupo 5 PH pode resultar de uma variedade de outras condições de saúde.

Alguns tipos de HP são mais tratáveis ​​do que outros.

Reserve um momento para aprender mais sobre os diferentes tipos de PH.

Perspectiva para pessoas com hipertensão arterial pulmonar

Nos últimos anos, as opções de tratamento melhoraram as perspectivas para as pessoas com HAP.

O diagnóstico e o tratamento precoces podem ajudar a aliviar melhor seus sintomas, reduzir o risco de complicações e prolongar sua vida com HAP.

Leia mais sobre os efeitos que o tratamento pode ter em sua perspectiva com essa doença.

Hipertensão pulmonar em recém-nascidos

Em casos raros, a HAP afeta recém-nascidos. Isso é conhecido como hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (HPPN). Acontece quando os vasos sanguíneos que vão para os pulmões de um bebê não dilatam adequadamente após o nascimento.

Os fatores de risco para HPPN incluem:

• infecções fetais
• angústia severa durante o parto
• problemas pulmonares, como pulmões subdesenvolvidos ou síndrome do desconforto respiratório

Se o seu bebê receber um diagnóstico de HPPN, o médico tentará dilatar os vasos sanguíneos dos pulmões com oxigênio suplementar. O médico também pode precisar usar um ventilador mecânico para apoiar a respiração do seu bebê.

O tratamento adequado e oportuno pode ajudar a diminuir a chance de atrasos no desenvolvimento e deficiências funcionais do seu bebê, ajudando a aumentar a chance de sobrevivência.

Diretrizes para hipertensão arterial pulmonar

Os especialistas recomendam várias medidas para o tratamento da HAP. Eles incluem o seguinte:

• Pessoas com risco de desenvolver HAP e aquelas com HAP classe 1 devem ser monitoradas para o desenvolvimento de sintomas que podem exigir tratamento.
• Quando possível, as pessoas com HAP devem ser avaliadas em um centro médico especializado no diagnóstico de HAP, de forma ideal antes de iniciar o tratamento.
• Pessoas com HAP devem ser tratadas para quaisquer problemas de saúde que possam contribuir para a doença.
• Pessoas com HAP devem ser vacinadas contra influenza e pneumonia pneumocócica.
• Pessoas com HAP devem evitar engravidar. Se engravidarem, devem receber cuidados de uma equipe multidisciplinar de saúde que inclua especialistas com experiência em hipertensão pulmonar.
• Pessoas com HAP devem evitar cirurgias desnecessárias. Caso sejam operados, devem receber atendimento de uma equipe multiprofissional de saúde que inclua especialistas com experiência em hipertensão pulmonar.
• Pessoas com HAP devem evitar a exposição a grandes altitudes, incluindo viagens aéreas. Se eles devem ser expostos a grandes altitudes, eles devem usar oxigênio suplementar conforme necessário.
• Pessoas com todos os tipos de hipertensão pulmonar devem participar de um programa de exercícios supervisionado.

Essas diretrizes fornecem um esboço geral de como cuidar de pessoas com HAP. Seu tratamento individual dependerá de seu histórico médico e dos sintomas que você está experimentando.