A mielofibrose (MF) é um tipo raro de câncer em que o acúmulo de tecido cicatricial impede a medula óssea de produzir glóbulos vermelhos saudáveis em quantidade suficiente. Isso pode causar sintomas como fadiga extrema e hematomas.
O MF também pode causar um baixo número de plaquetas no sangue, o que pode levar a distúrbios hemorrágicos. Muitas pessoas com MF também apresentam aumento do baço.
Os tratamentos tradicionais visam tratar os sintomas da CM e reduzir o tamanho do baço. As terapias complementares podem aliviar alguns dos seus sintomas e melhorar a sua qualidade de vida.
Aqui está uma análise mais detalhada dos tratamentos disponíveis para MF.
Existe cura para a mielofibrose?
Atualmente, não há medicamentos que curem a mielofibrose. O transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas é o único tratamento que pode curar a MF ou prolongar significativamente a sobrevida de pessoas com MF.
Os transplantes de células-tronco envolvem a substituição de células-tronco anormais na medula óssea por uma infusão de células-tronco de um doador saudável.
O procedimento tem riscos significativos e potencialmente fatais. Normalmente, é recomendado apenas para pessoas mais jovens, sem outras condições de saúde preexistentes.
Tratamento da mielofibrose com medicação
Seu médico pode recomendar um ou mais medicamentos para ajudar a tratar os sintomas ou complicações da MF. Isso inclui anemia, aumento do baço, suores noturnos, coceira e dor nos ossos.
Os medicamentos para tratar MF incluem:
- corticosteroides, como prednisona
- agentes estimuladores da eritropoiese
- terapias androgênicas, como danazol
- imunomoduladores, incluindo talidomida (talomida), lenalidomida (Revlimid) e pomalidomida (Pomalyst)
- quimioterapia, incluindo hidroxiureia
- Inibidores de JAK2, como ruxolitinibe (Jakafi) e fedratinibe (Inrebic)
O ruxolitinibe é o primeiro medicamento aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) para o tratamento de CM de risco intermediário e alto. O ruxolitinibe é um tratamento direcionado e um inibidor de JAK2. Mutações no gene JAK2 foram associadas ao desenvolvimento de MF.
Fedratinibe (Inrebic) foi aprovado pelo FDA em 2019 para tratar adultos com intermediário-2 e MF primário ou secundário de alto risco. O Fedratinib é um inibidor da JAK2 quinase altamente seletivo. É para pessoas que não respondem ao tratamento com ruxolitinibe.
Transfusões de sangue
Você pode precisar de uma transfusão de sangue se estiver anêmico devido a MF. As transfusões regulares de sangue podem aumentar sua contagem de glóbulos vermelhos e diminuir sintomas como fadiga e facilidade para contusões.
Transplantes de células-tronco
O MF se desenvolve quando uma célula-tronco que produz células sanguíneas é danificada. Ele começa a produzir células sanguíneas imaturas que se acumulam e causam cicatrizes. Isso impede que a medula óssea produza células sangüíneas saudáveis.
Um transplante de células-tronco, também conhecido como transplante de medula óssea, é um tratamento potencialmente curativo que resolve esse problema. Seu médico precisará avaliar seu risco individual para determinar se você é um bom candidato para o procedimento.
Antes de um transplante de células-tronco, você receberá quimioterapia ou radiação. Isso elimina as células cancerosas remanescentes e aumenta as chances de seu sistema imunológico aceitar células de doadores.
Em seguida, seu médico transfere células da medula óssea de um doador. As células-tronco saudáveis do doador substituem as células-tronco danificadas em sua medula óssea e produzem células sanguíneas saudáveis.
Os transplantes de células-tronco apresentam riscos significativos e potencialmente fatais. Os médicos geralmente recomendam o procedimento apenas para pessoas com MF de risco intermediário e alto, com menos de 70 anos e sem outras condições de saúde preexistentes.
Um novo tipo de transplante de células-tronco alogênico de intensidade reduzida (não mieloablativo) requer doses mais baixas de quimioterapia e radiação. Pode ser melhor para pessoas mais velhas.
Cirurgia
As células sanguíneas são normalmente produzidas pela medula óssea. Às vezes, em pessoas com MF, o fígado e o baço produzem células sanguíneas. Isso pode fazer com que o fígado e o baço fiquem maiores do que o normal.
Um baço dilatado pode ser doloroso. Os medicamentos ajudam a reduzir o tamanho do baço. Se os medicamentos não forem suficientes, seu médico pode recomendar uma cirurgia para remover o baço. Este procedimento é denominado esplenectomia.
Efeitos colaterais do tratamento
Todos os tratamentos MF podem causar efeitos colaterais. Seu médico irá pesar cuidadosamente os riscos e benefícios de tratamentos potenciais antes de recomendar uma abordagem.
É importante conversar com seu médico sobre quaisquer efeitos colaterais do tratamento que você sentir. O seu médico pode querer alterar a sua dosagem ou mudar para um novo medicamento.
Os efeitos colaterais que você pode sentir dependem do seu tratamento com MF.
Terapias androgênicas
A androgentoterapia pode causar danos ao fígado, crescimento de pelos faciais em mulheres e crescimento de câncer de próstata em homens.
Corticosteróides
Os efeitos colaterais dos corticosteróides dependem da medicação e da dosagem. Eles podem incluir hipertensão, retenção de líquidos, ganho de peso e problemas de humor e memória.
Os riscos de longo prazo dos corticosteroides incluem osteoporose, fraturas ósseas, alto nível de açúcar no sangue e aumento do risco de infecções.
Imunomoduladores
Esses medicamentos podem aumentar o número de glóbulos brancos e plaquetas. Isso pode causar sintomas como prisão de ventre e uma sensação de formigamento nas mãos e nos pés. Eles também podem causar defeitos congênitos graves durante a gravidez.
O seu médico monitorará cuidadosamente a sua contagem de células sanguíneas e pode prescrever estes medicamentos em combinação com um esteróide de baixa dosagem para minimizar os riscos.
Inibidores JAK2
Os efeitos colaterais comuns dos inibidores de JAK2 incluem uma diminuição do nível de plaquetas e anemia. Eles também podem causar diarreia, dor de cabeça, tontura, náusea, vômito, dor de cabeça e hematomas.
O Fedratinib pode, em casos raros, causar lesões cerebrais graves e potencialmente fatais, conhecidas como encefalopatia.
Quimioterapia
A quimioterapia tem como alvo as células que se dividem rapidamente, que incluem células ciliadas, células das unhas e células do trato digestivo e reprodutivo. Os efeitos colaterais comuns da quimioterapia incluem:
- fadiga
- perda de cabelo
- mudanças de pele e unhas
- náuseas, vômitos e perda de apetite
- constipação
- diarréia
- mudanças de peso
- mudanca de humor
- problemas de fertilidade
Esplenectomia
A remoção do baço aumenta o risco de infecções e complicações hemorrágicas, incluindo coágulos sanguíneos. Os coágulos sanguíneos podem causar um acidente vascular cerebral potencialmente fatal ou embolia pulmonar.
Transplantes de células-tronco
Os transplantes de medula óssea podem causar um efeito colateral com risco de vida conhecido como doença do enxerto contra o hospedeiro (GVHD), quando as células do sistema imunológico do doador atacam as células saudáveis.
Os médicos tentam impedir que isso aconteça com tratamentos preventivos, incluindo a remoção de células T do enxerto do doador e o uso de medicamentos para suprimir as células T no enxerto.
O GVHD pode afetar sua pele, trato gastrointestinal ou fígado nos primeiros 100 dias após o transplante. Você pode apresentar sintomas, incluindo erupções cutâneas e bolhas, náuseas, vômitos, cólicas abdominais, perda de apetite, diarreia e icterícia.
A GVHD crônica pode envolver um ou vários órgãos e é a principal causa de morte após um transplante de células-tronco. Os sintomas podem afetar a boca, pele, unhas, cabelo, trato gastrointestinal, pulmões, fígado, músculos, articulações ou genitália.
Seu médico pode recomendar o uso de corticosteróides como prednisona ou um creme esteróide tópico. Eles também podem prescrever ruxolitinibe para sintomas agudos.
Testes clínicos
Os ensaios clínicos continuam buscando novos tratamentos para MF. Os pesquisadores estão testando novos inibidores de JAK2 e explorando se a combinação de ruxolitinibe com outros medicamentos poderia melhorar os resultados para pessoas com MF.
Uma dessas classes de drogas são os inibidores da histona desacetilase (HDAC). Eles desempenham um papel na expressão gênica e podem tratar os sintomas de MF quando associados ao ruxolitinibe.
Outros estudos estão testando agentes antifibróticos para ver se esses medicamentos previnem ou revertem a fibrose na mielofibrose. O inibidor da telomerase imetelstatis está sendo estudado para melhorar a função e a fibrose da medula óssea e as contagens de células sanguíneas em pessoas com MF.
Se você não responde bem a um tratamento, participar de um ensaio clínico pode lhe dar acesso a novas terapias. Dezenas de ensaios clínicos estão recrutando ou avaliando ativamente os tratamentos para mielofibrose.
Remédios naturais
A mielofibrose é uma doença crônica que requer intervenção médica. Nenhuma cura homeopática ou natural é um tratamento comprovado para a mielofibrose. Sempre pergunte ao seu médico antes de tomar quaisquer ervas ou suplementos.
Certos nutrientes que suportam a produção de glóbulos vermelhos podem reduzir o risco e os sintomas de anemia. Eles não tratam a doença subjacente. Pergunte ao seu médico se você deve tomar algum dos seguintes suplementos:
- ferro
- ácido fólico
- vitamina b12
Comer uma dieta balanceada e praticar exercícios regularmente pode ajudar a reduzir o estresse e manter seu corpo funcionando em um nível mais ideal.
Os pesquisadores do estudo NUTRIENT esperam que uma dieta mediterrânea possa diminuir a inflamação no corpo para reduzir o risco de coágulos sanguíneos, contagens sanguíneas anormais e alterações no baço em pessoas com mielofibrose. A dieta mediterrânea é rica em alimentos frescos e antiinflamatórios, incluindo azeite de oliva, nozes, legumes, vegetais, frutas, peixes e produtos de grãos inteiros.
Um estudo de laboratório sugeriu o remédio tradicional à base de ervas chinesas conhecido como danshen ou sálvia vermelha (Salvia miltiorrhiza bunge) pode teoricamente impactar as vias de sinalização para mielofibrose. A erva não foi estudada em humanos e não foi avaliada pelo FDA quanto à segurança e eficácia. Sempre converse com seu médico antes de tentar qualquer suplemento.
Pesquisa
Dois medicamentos já passaram pelos testes clínicos de estágio inicial e agora estão em testes clínicos de fase III. O pacritinibe é um inibidor da quinase oral com especificidade para JAK2 e IRAK1. Momelotinibe é um inibidor de JAK1, JAK2 e ACVR1 que será comparado ao ruxolitinibe em um estudo de fase III.
O interferon-alfa já foi usado para tratar pessoas com MF. Foi demonstrado que potencialmente reduz a produção de células sanguíneas pela medula óssea. Mais pesquisas são necessárias para determinar sua segurança e eficácia em longo prazo.
Imetelstat é um inibidor da telomerase em teste de fase II para indivíduos de MF intermediário-2 ou de alto risco para os quais os inibidores de JAK não funcionaram. O agente mostrou resultados promissores, embora sejam necessários estudos clínicos maiores.
Panorama
Predizer a perspectiva e a sobrevivência com mielofibrose pode ser difícil. Muitas pessoas têm MF por muitos anos sem apresentar nenhum sintoma.
A sobrevivência varia dependendo do tipo de MF, seja de baixo risco, risco intermediário ou alto risco.
Um estudo descobriu que as pessoas com CM de baixo risco tinham tanta probabilidade de viver pelos 5 anos após o diagnóstico quanto a população em geral, após o qual a sobrevida diminuiu. Ele descobriu que pessoas com MF de alto risco viveram por até sete anos após o diagnóstico.
A única opção de tratamento que pode potencialmente curar MF é um transplante de células-tronco. Algumas pesquisas sugerem que drogas recentemente aprovadas, incluindo ruxolitinibe, podem prolongar a sobrevida em alguns anos. Muitos ensaios clínicos continuam a estudar tratamentos potenciais para MF.
O takeaway
Vários tratamentos para MF são eficazes no tratamento dos sintomas e na melhoria da sua qualidade de vida.
Medicamentos, incluindo imunomoduladores, inibidores de JAK2, corticosteroides e terapias de andrógenos ajudam a controlar os sintomas. Você também pode precisar de quimioterapia, transfusões de sangue ou esplenectomia.
Converse com seu médico sobre seus sintomas e sempre informe se você está pensando em tomar um novo medicamento ou suplemento.
