Deficiência de fator II

O que é deficiência de Fator II?

A deficiência de fator II é um distúrbio de coagulação do sangue muito raro. Isso resulta em sangramento excessivo ou prolongado após uma lesão ou cirurgia.

O fator II, também conhecido como protrombina, é uma proteína produzida no fígado. Ele desempenha um papel essencial na formação de coágulos sanguíneos. É um dos cerca de 13 fatores de coagulação envolvidos na formação adequada de coágulos sanguíneos.

Quais são os sintomas da deficiência do fator II?

Os sintomas podem variar de leves a graves. Em casos muito leves, a coagulação do sangue pode ser mais lenta do que o normal.

Em casos de deficiência grave de fator II, os sintomas podem incluir:

• sangramento do cordão umbilical no nascimento
• hematomas inexplicáveis
• sangramento anormal após o parto, cirurgia ou lesão
• sangramento nasal prolongado
• sangramento das gengivas
• períodos menstruais abundantes ou prolongados
• sangramento interno em seus órgãos, músculos, crânio ou cérebro (relativamente raro)

Qual é o papel do Fator II na coagulação normal do sangue?

Para entender a deficiência de fator II, ele ajuda a entender o papel do fator II (protrombina) e sua versão ativada, o fator IIa (trombina), na coagulação normal do sangue. A coagulação normal do sangue ocorre em quatro estágios, descritos a seguir.

Vasoconstrição

Quando você tem um ferimento ou cirurgia, seus vasos sangüíneos se rompem. Os vasos sangüíneos rompidos se contraem imediatamente para reduzir a perda de sangue.

Os vasos danificados então liberam células especiais em sua corrente sanguínea. Eles sinalizam para que as plaquetas sanguíneas e os fatores de coagulação que circulam na corrente sanguínea cheguem ao local da ferida.

Formação de um tampão de plaquetas

As plaquetas sanguíneas (células sanguíneas especializadas responsáveis ​​pela coagulação) são as primeiras a responder ao local de um vaso sanguíneo danificado.

Eles se ligam ao vaso sanguíneo lesionado e uns aos outros, criando uma mancha temporária sobre a lesão. Este primeiro estágio da coagulação do sangue é conhecido como hemostasia primária.

Formação de um tampão de fibrina

Assim que as plaquetas formam um tampão temporário, o fator II de coagulação do sangue (protrombina) muda para sua versão ativada, o fator IIa (trombina). O fator IIa faz com que o fator I (fibrinogênio) produza a proteína fibrosa fibrina.

A fibrina se envolve dentro e ao redor do coágulo temporário até que se torne um coágulo de fibrina duro. Este novo coágulo sela o vaso sanguíneo rompido e cria uma cobertura protetora sobre a ferida. Isso é chamado de hemostasia secundária.

Cicatrização de feridas e dissolução do tampão de fibrina

Depois de alguns dias, o coágulo de fibrina começa a encolher, juntando as bordas da ferida para promover o crescimento de novo tecido. À medida que o novo tecido fecha a ferida, o coágulo de fibrina se dissolve.

Se você não tiver fator II suficiente, seu corpo não será capaz de formar coágulos de fibrina secundários adequadamente. Como resultado, você pode ter sangramento prolongado e excessivo.

O que causa a deficiência de Fator II?

A deficiência do fator II pode ser hereditária. Também pode ser adquirido como resultado de uma doença, medicamentos ou uma resposta auto-imune.

A deficiência hereditária de fator II é extremamente rara. É causada por um gene recessivo, o que significa que ambos os pais devem carregar o gene para transmitir a doença. Atualmente, existem apenas 26 casos documentados de deficiência hereditária do fator II no mundo.

A deficiência de fator II adquirida geralmente é causada por uma condição subjacente, como:

• deficiência de vitamina K
• doença hepática
• medicamentos como anticoagulantes (por exemplo, varfarina ou Coumadin)
• produção de inibidores autoimunes que desativam fatores de coagulação saudáveis

Como a deficiência de Fator II é diagnosticada?

O diagnóstico de deficiência de fator II é baseado em seu histórico médico, qualquer histórico familiar de problemas de sangramento e exames laboratoriais. Os testes de laboratório para distúrbios hemorrágicos incluem:

• Ensaios de fator: Esses testes verificam o desempenho de fatores específicos para identificar fatores ausentes ou com desempenho insatisfatório.
• Ensaios do fator II: medem os níveis do fator II no sangue.
• Tempo de protrombina (TP): o TP mede os níveis dos fatores I, II, V, VII e X com base na rapidez com que seu sangue coagula.
• Tempo parcial de protrombina (PTT): como o PT, mede os níveis dos fatores VIII, IX, XI, XII e de von Willebrand com base na rapidez com que seu sangue coagula.
• Outros testes: podem ser feitos para verificar as condições subjacentes que podem estar causando seus problemas de sangramento.

Como a deficiência de Fator II é tratada?

O tratamento da deficiência de fator II se concentra no controle de sangramentos, no tratamento de doenças subjacentes e na adoção de medidas preventivas antes de cirurgias ou procedimentos odontológicos invasivos.

Controle de sangramento

O tratamento para episódios hemorrágicos pode incluir infusões de complexo de protrombina, uma mistura de fator II (protrombina) e outros fatores de coagulação, para aumentar sua capacidade de coagulação.

Infusões de plasma fresco congelado (FFP) foram usadas no passado. Eles são menos comuns hoje, graças a alternativas de menor risco.

Tratamento de doenças subjacentes

Assim que o sangramento estiver sob controle, as condições subjacentes que prejudicam a função das plaquetas sanguíneas podem ser tratadas.

Se a sua condição subjacente não puder ser resolvida, o foco do seu tratamento mudará para o gerenciamento dos sintomas e impactos do seu distúrbio de coagulação.

Tratamento profilático antes da cirurgia

Se você estiver planejando cirurgias ou procedimentos invasivos, infusões de fator de coagulação ou outros tratamentos podem ser necessários para minimizar os riscos de sangramento.

Qual é a perspectiva de longo prazo para a deficiência do Fator II?

Com o controle adequado, você pode levar uma vida normal e saudável com deficiência de fator II de leve a moderada.

Se sua deficiência for grave, você precisará trabalhar em estreita colaboração com um hematologista (um médico especializado em doenças do sangue) ao longo de sua vida para reduzir os riscos de sangramento e controlar os episódios de sangramento.