Calcinose Cutis

Visão geral

Calcinose cutis é o acúmulo de cristais de sal de cálcio na pele. Os depósitos de cálcio são saliências duras que não se dissolvem. A forma e o tamanho das lesões variam.

Esta é uma condição rara que tem muitas causas diferentes. Eles variam de infecção e lesão a doenças sistêmicas, como insuficiência renal.

Freqüentemente, a calcinose cutânea não apresenta sintomas. Mas, em alguns casos, pode ser muito doloroso. Os tratamentos estão disponíveis, incluindo cirurgia, mas as lesões de cálcio podem reaparecer.

Tipos de calcinose cutânea

Existem cinco subtipos de calcinose cutânea:

• Calcificação distrófica. Este é o tipo mais comum de calcinose. Ocorre onde a pele foi danificada ou inflamada. Não envolve níveis anormais de cálcio ou fósforo no corpo.
• Calcificação metastática. Isso ocorre em pessoas cujos níveis de cálcio e fósforo são anormalmente altos.
• Calcificação idiopática. Este tipo de calcinose cutânea não tem causa evidente. Geralmente ocorre em apenas uma área do corpo.
• Calcificação iatrogênica. Este tipo de calcinose cutânea resulta de um procedimento médico ou terapia, geralmente acidental. Por exemplo, recém-nascidos podem ter uma calcificação iatrogênica no calcanhar, resultante de picadas no calcanhar para tirar sangue.
• Calcifilaxia. Este tipo raro e grave de calcinose cutânea geralmente ocorre em pessoas com insuficiência renal, que receberam um transplante renal ou estão em diálise. Ela afeta os vasos sanguíneos da pele ou da camada de gordura. Os níveis de cálcio e fosfato no corpo são anormais.

Sintomas de calcinose cutânea

A aparência e a localização da calcinose cutânea dependem da causa subjacente.As lesões são geralmente protuberâncias duras, amarelo-esbranquiçadas na superfície da pele. Eles começam devagar e variam em tamanho.

As lesões podem não apresentar sintomas ou podem ser graves, dolorosas ou com secreção de uma substância esbranquiçada. Em casos raros, uma lesão pode ser fatal.

Aqui estão as áreas onde as lesões normalmente aparecem em cada um dos subtipos de calcinose cutânea:

• Calcificação distrófica. As saliências ocorrem na área do dano ao tecido. As áreas típicas são antebraços, cotovelos, dedos e joelhos. No lúpus, as lesões ocorrem nas mãos e nos pés, nas nádegas e sob as lesões lúpicas.
• Calcificação metastática. As saliências estão localizadas simetricamente em torno das articulações: joelhos, cotovelos ou ombros. Eles também podem se formar em torno de órgãos internos, como pulmões, rins, vasos sanguíneos ou estômago. Lesões em torno das articulações podem limitar a mobilidade à medida que a pele enrijece.
• Calcificação idiopática. Isso geralmente afeta apenas uma área do corpo. Pode ocorrer ao redor das principais articulações, como escroto, cabeça, seios, pênis, vulva ou mãos e pés. Em crianças, pode ser no rosto. As lesões podem apresentar secreção branca.
• Calcificação iatrogênica. A lesão surge no local de um procedimento médico ou terapêutico que perfura a pele.
• Calcifilaxia. As lesões cutâneas geralmente ocorrem nas pernas ou no tronco, especialmente nas áreas gordurosas, como seios, nádegas e estômago. As lesões são manchadas e dolorosas. Eles podem se tornar úlceras que não cicatrizam ou podem desenvolver gangrena. As lesões podem ser acompanhadas por outros sintomas, como fadiga e fraqueza.

Causas da calcinose cutânea

Calcinose cutis é rara, mas tem uma ampla gama de causas, dependendo do subtipo:

Calcificação distrófica

Em geral, o dano ao tecido leva à liberação de proteínas de fosfato pelas células mortas, que então se calcificam, formando sais de cálcio. O dano ao tecido pode vir de:

• infecções
• tumores
• acne
• doenças do tecido conjuntivo, como lúpus, esclerose sistêmica ou dermatomiosite

Calcificação metastática

Quando o fosfato de cálcio do corpo está anormalmente alto, ele produz sais de cálcio que formam nódulos na pele. As causas dos níveis anormais de cálcio e fosfato são:

• insuficiência renal crônica (a causa mais comum)
• muita vitamina D
• hiperparatireoidismo (uma glândula paratireoide aumentada produz em excesso o hormônio da tireoide)
• sarcoidose (grupos de células inflamatórias se formam nos pulmões, nódulos linfáticos, pele e outras partes do corpo)
• síndrome do leite-álcali (muito cálcio dos alimentos ou antiácidos)
• doenças ósseas, como a doença de Paget

Calcificação idiopática

Ao contrário dos dois primeiros tipos de calcinose cutânea, a calcificação idiopática ocorre sem danos nos tecidos subjacentes e sem níveis anormais de cálcio ou fósforo. Idiopático significa "nenhuma causa conhecida". Existem três tipos:

• nódulos familiares, que geralmente aparecem em adolescentes saudáveis ​​ou crianças pequenas
• nódulos subepidérmicos, que aparecem logo abaixo da pele
• nódulos no escroto

Calcificação iatrogênica

A causa da calcificação iatrogênica é um procedimento médico que acidentalmente leva ao depósito de sal de cálcio como efeito colateral. O mecanismo para isso não é conhecido. Alguns dos procedimentos envolvidos são:

• administração de soluções contendo cálcio e fosfato
• contato prolongado com pasta de eletrodo de cloreto de cálcio saturado durante um eletroencefalógrafo ou eletromiógrafo
• gluconato de cálcio intravenoso, cloreto de cálcio e ácido para-aminossalicílico no tratamento da tuberculose
• calcanhar em recém-nascidos

Calcifilaxia

A causa da calcifilaxia permanece incerta. É muito raro, embora alguns dos fatores associados sejam comuns:

• insuficiência renal crônica
• obesidade
• diabetes
• hiperparatireoidismo

Em combinação com esclerodermia

A calcinose cutânea freqüentemente ocorre junto com a esclerose sistêmica (esclerodermia). É encontrada especialmente na forma limitada desta doença, conhecida como esclerose cutânea sistêmica limitada (CREST).

Estima-se que 25 a 40 por cento das pessoas com síndrome CREST desenvolverão calcinose cutânea após 10 anos.

As lesões geralmente aparecem ao redor dos dedos e cotovelos e podem se romper e vazar um material espesso e branco.

Diagnóstico de calcinose cutânea

Determinar o tipo de calcinose cutânea que você tem é importante para decidir o tratamento adequado. Seu médico irá examiná-lo, obter seu histórico médico e fazer perguntas sobre seus sintomas.

O médico provavelmente solicitará vários exames laboratoriais para determinar a causa subjacente de sua calcinose cutânea:

• exames de sangue para ver se seus níveis de cálcio e fosfato estão anormalmente altos, para procurar marcadores de lúpus e possíveis tumores e para descartar níveis anormais de paratireoide e vitamina D
• testes metabólicos para descartar problemas renais
• Raios-X, tomografia computadorizada ou varredura óssea (cintilografia) para verificar a extensão da calcificação
• biópsia das lesões
• outros exames especializados para verificar a presença de dermatomiosite (uma doença inflamatória) e síndrome do leite alcalino

Uma nova tecnologia em desenvolvimento para auxiliar no diagnóstico é a espectroscopia vibracional avançada. Esta técnica de diagnóstico usa infravermelho com transformada de Fourier (FT-IR) ou análise espectroscópica Raman. Ele identifica rapidamente a composição química das lesões de calcinose cutânea. Também pode prever a progressão da doença.

Tratamento da calcinose cutânea

O tratamento da calcinose cutânea depende da doença ou da causa subjacente.

Drogas

Uma variedade de medicamentos pode ser experimentada para tratar as lesões, mas seu sucesso tem sido irregular.

Para lesões menores, os medicamentos que podem ajudar incluem:

• varfarina
• ceftriaxona
• imunoglobulina intravenosa (IVIG)

Para lesões maiores, os medicamentos que podem ajudar incluem:

• diltiazem
• bisfosfonatos
• probenecida
• hidróxido de alumínio

Um estudo de 2003 relatou que uma dose baixa do antibiótico minociclina foi eficaz no alívio da dor e extensão das lesões em pessoas com síndrome CREST. O tiossulfato de sódio tópico também pode ser útil.

Cirurgia

Se suas lesões são dolorosas, infeccionam com frequência ou prejudicam seu funcionamento, seu médico pode recomendar a cirurgia. Mas as lesões podem reaparecer após a cirurgia. É recomendado que a cirurgia comece com uma pequena seção de uma lesão.

Outros tratamentos

Um novo tratamento proposto é o transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH), que substitui as células de produção de sangue de uma pessoa. Isso tem sido usado para tratar algumas doenças auto-imunes.

A terapia a laser e a litotripsia por ondas de choque (uma terapia de ultra-som usada para quebrar os cálculos renais) também são tratamentos possíveis.

Perspectiva para calcinose cutânea

A perspectiva da calcinose cutânea depende da doença ou causa subjacente e da gravidade das lesões. Os tratamentos atuais podem ajudar e novas terapias estão sendo desenvolvidas. Converse com seu médico sobre como aliviar seus sintomas e tratar a raiz do problema.