A macroglobulinemia de Waldenstrom (WM) é uma forma rara de linfoma não Hodgkin caracterizado por uma superprodução de leucócitos anormais.
É um tipo de câncer de células do sangue de crescimento lento que afeta 3 em cada 1 milhão de pessoas nos Estados Unidos a cada ano, de acordo com a American Cancer Society.
WM às vezes também é chamado de:
- Doença de Waldenstrom
- linfoma linfoplasmocitário
- macroglobulinemia primária
Se você foi diagnosticado com WM, pode ter muitas perguntas sobre a doença. Aprender o máximo que puder sobre o câncer e explorar as opções de tratamento pode ajudá-lo a lidar com a doença.
Aqui estão as respostas a nove perguntas que podem ajudá-lo a entender melhor o WM.
1. A macroglobulinemia de Waldenstrom é curável?
WM atualmente não tem cura conhecida. No entanto, uma variedade de tratamentos está disponível para ajudá-lo a controlar seus sintomas.
As perspectivas para as pessoas diagnosticadas com WM melhoraram ao longo dos anos. Os cientistas também estão explorando vacinas para ajudar a aumentar a capacidade do sistema imunológico de rejeitar esse tipo de câncer e desenvolver novas opções de tratamento.
2. A macroglobulinemia de Waldenstrom pode entrar em remissão?
Há uma pequena chance de que o WM entre em remissão, mas não é típico. Os médicos observaram remissão completa da doença em apenas algumas pessoas. Os tratamentos atuais não previnem recaídas.
Embora não haja muitos dados sobre as taxas de remissão, um pequeno estudo de 2016 descobriu que 3 de 43 participantes com WM entraram em remissão completa após serem tratados com o "regime R-CHOP".
O regime R-CHOP incluiu o uso de:
- rituximab
- ciclofosfamida
- vincristina
- doxorrubicina
- prednisona
Outros 31 participantes alcançaram remissão parcial.
Converse com seu médico para ver se este tratamento, ou outro regime, é adequado para você.
3. Quão rara é a macroglobulinemia de Waldenstrom?
Os médicos diagnosticam de 1.000 a 1.500 pessoas nos Estados Unidos com WM a cada ano, de acordo com a American Cancer Society. A Organização Nacional de Doenças Raras considera que é uma condição muito rara.
WM tende a afetar duas vezes mais homens do que mulheres. A doença é menos comum entre negros do que entre brancos.
4. Como progride a macroglobulinemia de Waldenstrom?
WM tende a progredir muito gradualmente. Ele cria um excesso de certos tipos de glóbulos brancos chamados linfócitos B.
Essas células criam uma superabundância de um anticorpo chamado imunoglobulina M (IgM), que causa uma condição de espessamento do sangue chamada hiperviscosidade. Isso dificulta o funcionamento adequado de seus órgãos e tecidos.
Um excesso de linfócitos B pode deixar pouco espaço na medula óssea para células sanguíneas saudáveis. Você pode desenvolver anemia se a contagem de seus glóbulos vermelhos cair muito.
A falta de glóbulos brancos normais pode tornar difícil para o seu corpo lutar contra outros tipos de infecções. Suas plaquetas também podem cair, o que pode causar sangramento e hematomas.
Algumas pessoas não apresentam sintomas por vários anos após o diagnóstico.
Os primeiros sintomas incluem fadiga e baixa energia como resultado da anemia. Você também pode sentir formigamento nos dedos das mãos e dos pés e sangramento no nariz e nas gengivas.
A WM pode eventualmente afetar os órgãos, causando inchaço no fígado, baço e nódulos linfáticos. A hiperviscosidade da doença também pode causar visão turva ou problemas com o fluxo sanguíneo para a retina.
O câncer pode eventualmente causar sintomas semelhantes aos de um derrame, devido à má circulação sanguínea no cérebro, bem como problemas cardíacos e renais.
5. A macroglobulinemia de Waldenstrom ocorre em famílias?
Os cientistas ainda estão estudando WM, mas acreditam que os genes herdados podem aumentar as chances de algumas pessoas desenvolverem a doença.
Cerca de 20 por cento das pessoas com esse tipo de câncer são intimamente relacionadas a alguém com WM ou outra doença que causa células B anormais.
A maioria das pessoas que são diagnosticadas com WM não tem histórico familiar do transtorno. Geralmente ocorre como resultado de mutações celulares, que não são herdadas, ao longo da vida de uma pessoa.
6. O que causa a macroglobulinemia de Waldenstrom?
Os cientistas ainda não identificaram exatamente o que causa a WM. As evidências sugerem que uma combinação de fatores genéticos, ambientais e virais ao longo da vida de alguém pode levar ao desenvolvimento da doença.
Uma mutação do gene MYD88 ocorre em cerca de 90 por cento das pessoas com macroglobulinemia de Waldenstrom, de acordo com a Fundação Internacional de Macroglobulinemia de Waldenstrom (IWMF).
Algumas pesquisas encontraram uma conexão entre a hepatite C crônica e a MW em algumas (mas não em todas) pessoas com a doença.
A exposição a substâncias em couro, borracha, solventes, corantes e tintas também pode ser um fator em alguns casos de WM. Pesquisas sobre as causas da WM estão em andamento.
7. Por quanto tempo você pode viver com macroglobulinemia de Waldenstrom?
Estudos recentes mostram que metade das pessoas com MW devem viver de 14 a 16 anos após o diagnóstico, de acordo com o IWMF.
Sua perspectiva individual pode variar dependendo de:
- sua idade
- saúde geral
- quão rápido a doença progride
Ao contrário de outros tipos de câncer, a WM não é diagnosticada em estágios. Em vez disso, os médicos usam o Sistema Internacional de Pontuação Prognóstica para Macroglobulinemia de Waldenstrom (ISSWM) para avaliar sua perspectiva.
Este sistema leva em consideração uma variedade de fatores, incluindo:
- idade
- nível de hemoglobina no sangue
- contagem de plaquetas
- nível de microglobulina beta-2
- nível de IgM monoclonal
Com base em sua pontuação para esses fatores de risco, seu médico pode colocá-lo em um grupo de risco baixo, intermediário ou alto, o que pode ajudá-lo a entender melhor sua perspectiva.
A taxa de sobrevivência de 5 anos para pessoas no grupo de baixo risco é de 87 por cento, o grupo de risco intermediário é de 68 por cento e o grupo de alto risco é de 36 por cento, de acordo com a American Cancer Society.
Essas estatísticas são baseadas em dados de 600 pessoas diagnosticadas com WM e tratadas antes de janeiro de 2002.
Tratamentos mais recentes podem fornecer uma visão mais otimista.
8. A macroglobulinemia de Waldenstrom pode metastatizar?
sim. A WM afeta o tecido linfático, que é encontrado em muitas partes do corpo. No momento em que uma pessoa é diagnosticada com a doença, ela já pode ser encontrada no sangue e na medula óssea.
Ele pode então se espalhar para os gânglios linfáticos, fígado e baço. Em casos raros, a WM também pode gerar metástases no estômago, glândula tireóide, pele, pulmões e intestinos.
9. Como é tratada a macroglobulinemia de Waldenstrom?
O tratamento para a MW varia de pessoa para pessoa e geralmente não começa até que você experimente os sintomas da doença. Algumas pessoas podem não precisar de tratamento até alguns anos após o diagnóstico.
Seu médico pode recomendar o início do tratamento quando certas condições resultantes do câncer estão presentes, incluindo:
- síndrome de hiperviscosidade
- anemia
- dano ao nervo
- problemas de órgão
- amiloidose
- crioglobulinas
Uma variedade de tratamentos está disponível para ajudá-lo a controlar os sintomas. Os tratamentos comuns para WM incluem:
- plasmaférese
- quimioterapia
- terapia direcionada
- Imunoterapia
Em casos raros, seu médico pode recomendar tratamentos menos comuns, como:
- remoção do baço
- transplante de células-tronco
- terapia de radiação
O takeaway
Ser diagnosticado com um câncer raro como o WM pode ser uma experiência avassaladora.
No entanto, obter informações para ajudá-lo a entender melhor sua condição e opções de tratamento pode ajudá-lo a se sentir mais confiante sobre sua perspectiva.
