Diátese de sangramento significa tendência a sangrar ou machucar facilmente. A palavra "diátese" vem da antiga palavra grega para "estado" ou "condição".
A maioria dos distúrbios hemorrágicos ocorre quando o sangue não coagula corretamente. Os sintomas de diátese hemorrágica podem variar de leves a graves.
As causas de sangramento e hematomas podem variar amplamente, incluindo:
- uma resposta normal ao ferimento
- uma desordem hereditária
- uma resposta a alguns medicamentos ou preparações à base de plantas
- anormalidades nos vasos sanguíneos ou tecido conjuntivo
- uma doença aguda, como leucemia
Continue lendo para aprender sobre os sintomas comuns e as causas da diátese hemorrágica, junto com seu diagnóstico e tratamento.
Fatos rápidos sobre diátese hemorrágica
- Estima-se que 26% a 45% das pessoas saudáveis têm histórico de sangramento nasal, sangramento gengival ou hematomas fáceis.
- Cerca de 5% a 10% das mulheres em idade reprodutiva procuram tratamento para menstruação intensa (menorragia).
- Mais de 20 por cento da população relata pelo menos um sintoma de sangramento.
Sintomas de diátese hemorrágica
Os sintomas da diátese hemorrágica estão relacionados à causa do distúrbio. Os sintomas gerais incluem:
- machucar facilmente
- sangramento nas gengivas
- sangramentos nasais inexplicáveis
- sangramento menstrual intenso e prolongado
- sangramento intenso após cirurgia
- sangramento intenso após pequenos cortes, coleta de sangue ou vacinação
- sangramento excessivo após tratamento dentário
- sangramento do reto
- sangue nas suas fezes
- sangue na sua urina
- sangue em seu vômito
Outros sintomas específicos incluem:
- Petéquias. Esses pequenos pontos de sangue achatados, vermelhos e semelhantes a erupções cutâneas aparecem sob a pele, geralmente na parte inferior das pernas.
- Púrpura. Esses pequenos hematomas podem ser vermelhos, roxos ou marrons. Eles podem ser secos, aparecendo apenas na pele. Ou podem estar úmidos, aparecendo nas membranas mucosas. O tipo úmido de púrpura pode indicar uma baixa contagem de plaquetas (trombocitopenia).
- Sangrando nas articulações, músculos e tecidos moles. Isso pode ocorrer com hemofilia.
- Sangramento gastrointestinal. Isso pode estar associado à síndrome de von Willebrand adquirida
- Albinismo. Esta condição rara está associada às síndromes de Hermansky-Pudlak e Chediak-Higashi.
- Hipermobilidade articular ou pele elástica. Esses sintomas estão associados à síndrome de Ehlers-Danlos (EDS).
- Vários vasos sanguíneos dilatados (telangiectasia). Esses sintomas podem estar associados à telangiectasia hemorrágica hereditária.
Causas de diátese hemorrágica
A diátese hemorrágica pode ser herdada ou adquirida. Em alguns casos, distúrbios hemorrágicos hereditários (como hemofilia) também podem ser adquiridos.
As causas mais comuns de diátese hemorrágica são distúrbios plaquetários, que geralmente são adquiridos e não hereditários. As plaquetas são fragmentos de grandes células da medula óssea que auxiliam na coagulação do sangue.
Esta tabela lista todas as causas possíveis de diátese hemorrágica. Mais informações sobre cada causa a seguir.
Diátese hemorrágica herdada
Hemofilia
A hemofilia é talvez a diátese hemorrágica hereditária mais conhecida, mas não é a mais comum.
Na hemofilia, seu sangue tem níveis anormalmente baixos de fatores de coagulação. Isso pode causar sangramento excessivo.
A hemofilia afeta principalmente os homens. A National Hemophilia Foundation estima que a hemofilia ocorre em cerca de 1 em cada 5.000 nascimentos do sexo masculino.
Doença de von Willebrand
A doença de Von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum. A falta da proteína de von Willebrand no sangue impede que o sangue coagule adequadamente.
A doença de Von Willebrand afeta homens e mulheres. Geralmente é mais suave do que a hemofilia.
Os Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC) relatam que a doença de von Willebrand ocorre em cerca de 1 por cento da população.
As mulheres podem ter maior probabilidade de notar os sintomas por causa do sangramento menstrual intenso.
Doenças do tecido conjuntivo
Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS)
A síndrome de Ehlers-Danlos afeta os tecidos conjuntivos do corpo. Os vasos sanguíneos podem ser frágeis e os hematomas podem ser frequentes. Existem 13 tipos diferentes de síndrome.
Aproximadamente 1 em 5.000 a 20.000 pessoas em todo o mundo tem a síndrome de Ehlers-Danlos.
Osteogenesis imperfecta (doença dos ossos quebradiços)
Osteogênese imperfeita é uma doença que causa ossos frágeis. Geralmente está presente no nascimento e só se desenvolve em crianças com histórico familiar da doença. Cerca de 1 pessoa em 20.000 desenvolverá esse distúrbio ósseo frágil.
Síndromes cromossômicas
Anormalidades cromossômicas podem estar associadas a distúrbios hemorrágicos causados por contagens anormais de plaquetas. Esses incluem:
- síndrome de Turner
- Síndrome de Down (algumas formas específicas)
- Síndrome de Noonan
- Síndrome de DiGeorge
- Síndrome de Cornelia de Lange
- Síndrome de Jacobsen
Deficiência de fator XI
A deficiência de fator XI é um distúrbio hemorrágico hereditário raro em que a falta do fator XI da proteína do sangue limita a coagulação do sangue. Geralmente é leve.
Os sintomas incluem sangramento intenso após trauma ou cirurgia e predisposição a hematomas e sangramento nasal.
A deficiência do fator XI afeta cerca de 1 em 1 milhão de pessoas. Estima-se que afete 8 por cento das pessoas de ascendência judia asquenazi.
Distúrbios de fibrinogênio
O fibrinogênio é uma proteína do plasma sanguíneo envolvida na coagulação do sangue. Quando o fibrinogênio é deficiente, pode causar sangramento severo, mesmo em pequenos cortes. O fibrinogênio também é conhecido como fator de coagulação I.
Existem três formas de distúrbios do fibrinogênio, todas raras: afibrinogenemia, hipofibrinogenemia e disfibrinogenemia. Dois tipos de distúrbios de fibrinogênio são leves.
Anormalidades vasculares (vasos sanguíneos)
Telangiectasia hemorrágica hereditária (HHT)
A telangiectasia hemorrágica hereditária (HHT) (ou síndrome de Osler-Weber-Rendu) afeta cerca de 1 em 5.000 pessoas.
Algumas formas desse distúrbio genético são caracterizadas por formações visíveis de vasos sanguíneos próximos à superfície da pele, chamadas telangiectasias.
Outros sintomas são hemorragias nasais frequentes e, em alguns casos, hemorragias internas.
Outros distúrbios hemorrágicos congênitos
- púrpura psicogênica (síndrome de Gardner-Diamond)
- trombocitopenia
- síndromes de falha da medula óssea, incluindo anemia de Fanconi e síndrome de Shwachman-Diamond
- distúrbios do pool de armazenamento, incluindo doença de Gaucher, doença de Niemann-Pick, síndrome de Chediak-Higashi, síndrome de Hermansky-Pudlak e síndrome de Wiskott-Aldrich
- Trombastenia de glanzmann
- Síndrome de Bernard-Soulier
Diátese hemorrágica adquirida
Em alguns casos, um distúrbio hemorrágico que geralmente é herdado também pode ser adquirido, muitas vezes como resultado de uma doença.
Aqui estão algumas das causas adquiridas de diátese hemorrágica:
- baixa contagem de plaquetas (trombocitopenia)
- doença hepática
- falência renal
- doença da tireóide
- Síndrome de Cushing (caracterizada por níveis anormalmente elevados do hormônio cortisol)
- amiloidose
- deficiência de vitamina K (a vitamina K é essencial para a coagulação do sangue)
- coagulação intravascular disseminada (DIC), uma condição rara que causa muita coagulação do sangue
- terapia anticoagulante (anticoagulante), incluindo heparina, varfarina (Coumadin), argatrobana e dabigatrana (Pradaxa)
- envenenamento por anticoagulantes, como veneno de rato ou substâncias contaminadas com veneno de rato
- deficiência adquirida do fator de coagulação ou deficiência de fibrinogênio
- escorbuto
Como a diátese hemorrágica é tratada
O tratamento da diátese hemorrágica depende da causa e da gravidade da doença. Nas últimas décadas, a produção sintética de fatores sanguíneos melhorou muito o tratamento, reduzindo a possibilidade de infecções.
Qualquer doença ou deficiência subjacente será tratada de forma adequada. Por exemplo, o tratamento para uma deficiência de vitamina K pode ser um suplemento de vitamina K mais fator de coagulação adicional, se necessário.
Outros tratamentos são específicos para o distúrbio:
- A hemofilia é tratada com fatores de coagulação sanguínea produzidos sinteticamente.
- A doença de Von Willebrand é tratada (se necessário) com medicamentos que aumentam o nível do fator de von Willebrand no sangue ou com concentrados de fator sanguíneo.
- Alguns distúrbios hemorrágicos são tratados com antifibrinolíticos. Esses medicamentos ajudam a retardar a degradação dos fatores de coagulação no sangue. Eles são particularmente úteis com sangramento das membranas mucosas, incluindo na boca, ou sangramento menstrual.
- Antifibrinolíticos também podem ser usados para prevenir sangramento excessivo em procedimentos odontológicos.
- A deficiência de fator XI pode ser tratada com plasma fresco congelado, concentrados de fator XI e antifibrinolíticos. Um tratamento mais recente é o uso de NovoSeven RT, um fator sangüíneo geneticamente modificado.
- Se o distúrbio hemorrágico for causado por um determinado medicamento, esse medicamento pode ser ajustado.
- Um artigo de pesquisa de 2018 recomenda o tratamento da diátese sanguínea quando um anticoagulante está envolvido com sulfato de protamina intravenoso contínuo.
- O sangramento menstrual intenso pode ser tratado com tratamentos hormonais, incluindo pílulas anticoncepcionais.
O tratamento geralmente inclui medidas preventivas
- Pratique uma boa higiene oral para evitar sangramento gengival.
- Evite aspirina e antiinflamatórios não esteróides (AINEs).
- Evite esportes de contato ou tipos de exercícios que possam causar sangramento ou hematomas.
- Use acolchoamento protetor durante esportes ou exercícios.
Como a diátese hemorrágica é diagnosticada
A diátese de sangramento, especialmente nos casos leves, pode ser difícil de diagnosticar.
O médico começará com um histórico médico detalhado. Isso incluirá qualquer sangramento que você teve no passado, ou se você tem algum membro da família que já experimentou sangramento. Eles também perguntarão sobre quaisquer medicamentos, preparações à base de ervas ou suplementos que você esteja tomando, incluindo aspirina.
As diretrizes médicas classificam a gravidade do sangramento.
O médico irá examiná-lo fisicamente, especialmente para verificar se há anormalidades na pele, como púrpura e petéquias.
Com bebês e crianças pequenas, o médico procurará características físicas anormais tipicamente associadas a alguns distúrbios hemorrágicos congênitos.
Testes de diagnóstico
Os testes de triagem básicos incluem um hemograma completo (ou hemograma completo) para procurar anormalidades em suas plaquetas, vasos sanguíneos e proteínas de coagulação. O médico também testará sua capacidade de coagulação do sangue e procurará por deficiências do fator de coagulação.
Outros testes específicos procurarão a atividade do fibrogênio, o antígeno do fator de von Willebrand e outros fatores, como a deficiência de vitamina K.
O médico também pode solicitar outros exames se suspeitar que doença hepática, doença do sangue ou outra doença sistêmica podem estar envolvidas com o seu distúrbio hemorrágico. Eles também podem fazer testes genéticos.
Não há nenhum teste que forneça um diagnóstico definitivo, então o processo de teste pode levar algum tempo. Além disso, os resultados dos testes laboratoriais podem ser inconclusivos, embora haja um histórico de sangramento.
Seu médico pode encaminhá-lo a um especialista em sangue (hematologista) para mais testes ou tratamento.
Quando ver um medico
Se você tiver histórico familiar de sangramento, ou se você ou seu filho apresentarem mais hematomas ou sangramento do que o normal, consulte um médico. É importante ter um diagnóstico definitivo e ser tratado. Alguns distúrbios hemorrágicos têm um prognóstico melhor se forem tratados precocemente.
É especialmente importante consultar um médico sobre um distúrbio hemorrágico se você espera fazer uma cirurgia, dar à luz ou fazer um extenso trabalho odontológico. Saber sua condição permite que o médico ou cirurgião tome precauções para evitar sangramento excessivo.
O takeaway
A diátese de sangramento varia muito em causa e gravidade. Distúrbios leves podem não precisar de tratamento. Às vezes, um diagnóstico específico pode ser difícil.
É importante ser diagnosticado e tratado o mais cedo possível. Pode não haver cura para distúrbios específicos, mas existem maneiras de controlar os sintomas.
Tratamentos novos e aprimorados estão em desenvolvimento. Você pode entrar em contato com a Fundação Nacional de Hemofilia para obter informações e organizações locais relacionadas com os diferentes tipos de diátese hemorrágica.
O Genetic and Rare Diseases Information Center do National Institutes of Health também possui informações e recursos.
Discuta um plano de tratamento com seu médico ou especialista e pergunte a eles sobre quaisquer ensaios clínicos dos quais você possa participar.
