Fibrose Retroperitoneal

O que é fibrose retroperitoneal?

A fibrose retroperitoneal é uma condição rara, também conhecida como doença de Ormond. Ela ocorre quando o excesso de tecido fibroso se desenvolve no espaço atrás do estômago e do intestino, denominado área retroperitoneal.

A fibrose é o crescimento de tecido conjuntivo em excesso, que causa a formação de uma massa. Isso geralmente causa compressão e bloqueio dos ureteres, que são os tubos que transportam a urina dos rins para a bexiga.

As massas de tecido podem bloquear um ou ambos os ureteres. Quando a urina se acumula nos ureteres, materiais nocivos podem se acumular no sangue e causar danos aos rins. A doença pode causar insuficiência renal se não for tratada.

A condição geralmente começa com inflamação e fibrose da aorta abdominal. A aorta abdominal é a grande artéria que leva sangue do coração para as áreas abaixo dos rins.

Conforme a doença progride, ela afeta as artérias que transportam sangue para as pernas e rins. Podem ocorrer dor, inchaço nas pernas e redução da função renal.

Sintomas de fibrose retroperitoneal

Esse distúrbio resulta na diminuição do fluxo sanguíneo da aorta para a parte inferior do corpo. Inicialmente, seu corpo reage à redução do fluxo sanguíneo. Os sintomas que ocorrem nos estágios iniciais desta condição incluem:

• dor incômoda no abdômen ou nas costas que pode ser difícil de identificar
• dor em um lado entre o abdômen superior e as costas
• dor na perna
• descoloração em uma ou ambas as pernas
• inchaço de uma perna
• dor abdominal intensa com sangramento ou hemorragia

Outros sintomas podem surgir à medida que a doença progride, mas certos sintomas podem ocorrer em qualquer estágio. Eles incluem:

• forte dor abdominal ou nas costas
• perda de apetite
• perda de peso
• febre
• náusea ou vômito
• uma incapacidade de urinar
• redução da produção de urina
• movimento do membro prejudicado
• uma incapacidade de pensar com clareza
• um baixo nível de glóbulos vermelhos, que é chamado de anemia
• falência renal

Você deve consultar seu médico se tiver redução do débito urinário com dor abdominal ou lombar. Estes podem ser sintomas de lesão renal.

Causas e fatores de risco da fibrose retroperitoneal

De acordo com a Organização Nacional de Doenças Raras, a causa exata dessa condição é desconhecida em cerca de dois terços dos casos.

Idade e sexo são os maiores fatores de risco para a doença. De acordo com o National Center for Biotechnology Information, ocorre mais freqüentemente entre as idades de 40 e 60. No entanto, pode se desenvolver em qualquer idade. A condição ocorre duas vezes mais em homens do que em mulheres.

Condições específicas ligadas à fibrose retroperitoneal podem incluir:

• fumar
• exposição ao amianto
• tuberculose
• actinomicose, que é uma infecção bacteriana
• histoplasmose, que é uma infecção fúngica
• trauma recente do abdômen ou pelve
• tumores abdominais ou pélvicos

O distúrbio também pode estar associado a:

• cirurgia recente no abdômen ou pelve
• o uso de tratamentos de câncer envolvendo radiação de feixe externo
• certos medicamentos para tratar enxaquecas e pressão alta

Complicações potenciais

As complicações associadas a esta doença variam. O tamanho e a localização do excesso de crescimento do tecido podem causar danos a várias áreas atendidas pela aorta abdominal.

Se essa condição não for tratada, problemas sérios resultarão do inchaço e do bloqueio dos ureteres. Isso pode resultar em insuficiência renal crônica e bloqueio a longo prazo dos ureteres, o que pode causar aumento da urina e edema renal.

A fibrose retroperitoneal não tratada também pode levar à interrupção do suprimento de sangue para as pernas, o que, por sua vez, pode levar a complicações perigosas adicionais.

Diagnosticando fibrose retroperitoneal

Um diagnóstico preciso requer o uso de tomografias computadorizadas ou ressonância magnética de seu abdômen.

Os testes adicionais usados ​​para confirmar o diagnóstico incluem:

• exames de sangue para medir a função renal, anemia e inflamação
• um raio-X dos rins e ureteres, que é chamado de pielograma intravenoso
• um ultrassom dos rins
• uma biópsia para verificar se há células cancerosas

Tratamento para fibrose retroperitoneal

O tratamento varia de acordo com a gravidade e a localização da fibrose. Se você for diagnosticado nos estágios iniciais da doença, podem ser prescritos medicamentos antiinflamatórios, corticosteroides ou imunossupressores.

Se você for diagnosticado depois que a fibrose bloqueou um ou ambos os ureteres, seu médico precisará limpar a obstrução.

Isso é feito drenando a urina com um stent, ou tubo de drenagem, inserido nas costas e nos rins. Um stent também pode ser aplicado da bexiga, através do ureter, até o rim.

Em alguns casos, a cirurgia pode ser necessária. Pode ser usado para:

• liberte o ureter afetado da fibrose
• envolva o ureter afetado em tecido adiposo do intestino para protegê-lo do novo crescimento da fibrose
• reposicione o ureter afetado longe da inflamação para evitar que o bloqueio aconteça novamente

Os objetivos do tratamento são remover o bloqueio, reparar o ureter afetado e evitar que aconteça novamente. Para muitas pessoas, o tratamento requer medicação e intervenção interna.

Perspectiva de longo prazo para fibrose retroperitoneal

Se a condição for diagnosticada e tratada precocemente, as perspectivas de longo prazo para os pacientes podem ser muito boas. Quando o dano renal é mínimo e a cirurgia é bem-sucedida, há 90 por cento de chance de sucesso em longo prazo.

No entanto, nos casos em que os rins são gravemente afetados, os danos podem ser permanentes, levando à necessidade de um transplante renal.

Como prevenir a fibrose retroperitoneal

A maioria dos casos não pode estar ligada a nenhuma causa específica, portanto a prevenção pode não ser possível.

No entanto, a condição está associada ao uso de alguns medicamentos para tratar a hipertensão e medicamentos para tratar enxaquecas chamados ergotaminas. Pergunte ao seu médico sobre os possíveis efeitos colaterais desses tipos de medicamentos e se há alternativas disponíveis.