A mielofibrose (MF) é uma forma crônica de câncer de sangue em que o tecido cicatricial na medula óssea retarda a produção de células sangüíneas saudáveis. A falta de células sanguíneas causa muitos dos sintomas e complicações da CM, como fadiga, facilidade para contusões, febre e dores nos ossos ou nas articulações.
Muitas pessoas não apresentam sintomas nos estágios iniciais da doença. À medida que a doença progride, os sintomas e complicações vinculados a contagens anormais de células sanguíneas podem começar a aparecer.
É importante trabalhar com seu médico para tratar a MF de forma proativa, especialmente assim que você começar a sentir os sintomas. O tratamento pode ajudar a reduzir o risco de complicações e aumentar a sobrevida.
Aqui está uma análise mais detalhada das complicações potenciais da MF e como você pode reduzir o risco.
Baço dilatado
O baço ajuda a combater infecções e filtra as células sanguíneas velhas ou danificadas. Também armazena glóbulos vermelhos e plaquetas que ajudam a coagular o sangue.
Quando você tem MF, sua medula óssea não consegue produzir células sanguíneas suficientes devido a cicatrizes. As células sanguíneas são eventualmente produzidas fora da medula óssea em outras partes do corpo, como o baço.
Isso é conhecido como hematopoiese extramedular. O baço às vezes se torna anormalmente grande, pois trabalha mais para produzir essas células.
Um baço aumentado (esplenomegalia) pode causar sintomas desconfortáveis. Pode causar dor abdominal quando empurra outros órgãos e faz você se sentir saciado, mesmo quando não tem comido muito.
Tumores (crescimentos não cancerosos) em outras partes do seu corpo
Quando as células sanguíneas são produzidas fora da medula óssea, os tumores não cancerosos das células sanguíneas em desenvolvimento às vezes se formam em outras áreas do corpo.
Esses tumores podem causar sangramento dentro do sistema gastrointestinal. Isso pode fazer você tossir ou cuspir sangue. Os tumores também podem comprimir a medula espinhal ou causar convulsões.
Hipertensão portal
O sangue flui do baço para o fígado através da veia porta. O aumento do fluxo sanguíneo para um baço dilatado em MF causa hipertensão na veia porta.
Um aumento da pressão arterial às vezes força o excesso de sangue no estômago e no esôfago. Isso pode romper veias menores e causar sangramento. Cerca de 7% das pessoas com MF apresentam essa complicação.
Baixas contagens de plaquetas
As plaquetas no sangue ajudam a coagular o sangue após uma lesão. A contagem de plaquetas pode cair abaixo do normal à medida que a MF progride. Um baixo número de plaquetas é conhecido como trombocitopenia.
Sem plaquetas suficientes, seu sangue não coagula corretamente. Isso pode fazer você sangrar mais facilmente.
Dor óssea e articular
O MF pode endurecer a sua medula óssea. Também pode causar inflamação nos tecidos conjuntivos ao redor dos ossos. Isso causa dores nos ossos e nas articulações.
Gota
O MF faz com que o corpo produza mais ácido úrico do que o normal. Se o ácido úrico cristalizar, às vezes se deposita nas articulações. Isso é conhecido como gota. A gota pode causar articulações inchadas e doloridas.
Anemia severa
Uma contagem baixa de glóbulos vermelhos conhecida como anemia é um sintoma comum de CM. Às vezes, a anemia se torna grave e causa fadiga debilitante, hematomas e outros sintomas.
Leucemia mieloide aguda (LMA)
Para cerca de 15 a 20 por cento das pessoas, a MF progride para uma forma mais grave de câncer conhecida como leucemia mieloide aguda (LMA). AML é um câncer de progressão rápida do sangue e da medula óssea.
Tratamento de complicações de MF
Seu médico pode prescrever vários tratamentos para lidar com complicações de MF. Esses incluem:
- Inibidores de JAK, incluindo ruxolitinibe (Jakafi) e fedratinibe (Inrebic)
- drogas imunomoduladoras, como talidomida (talomida), lenalidomida (Revlimid), interferons e pomalidomida (Pomalyst)
- corticosteroides, como prednisona
- remoção cirúrgica do baço (esplenectomia)
- terapia androgênica
- drogas quimioterápicas, como hidroxiureia
Reduzindo o risco de complicações de MF
É essencial trabalhar com seu médico para controlar a FM. O monitoramento frequente é a chave para reduzir o risco de complicações de MF. Seu médico pode solicitar que você compareça para hemogramas e exames físicos uma ou duas vezes por ano ou uma vez por semana.
Se você atualmente não apresenta sintomas e apresenta CM de baixo risco, não há evidências de que você se beneficiará com as intervenções anteriores. Seu médico pode esperar para iniciar o tratamento até que sua condição progrida.
Se você tiver sintomas ou MF de risco intermediário ou alto, seu médico pode prescrever tratamentos.
Os inibidores de JAK ruxolitinibe e fedratinibe têm como alvo a sinalização anormal da via, causada por uma mutação comum do gene MF.Foi demonstrado que essas drogas reduzem significativamente o tamanho do baço e tratam de outros sintomas debilitantes, incluindo dores nos ossos e nas articulações. A pesquisa sugere que eles podem reduzir muito o risco de complicações e aumentar a sobrevida.
Um transplante de medula óssea é o único tratamento que pode potencialmente curar MF. Envolve o recebimento de uma infusão de células-tronco de um doador saudável, que substituem as células-tronco defeituosas que causam os sintomas de CM.
Este procedimento acarreta riscos significativos e potencialmente fatais. Normalmente, é recomendado apenas para pessoas mais jovens, sem outras condições de saúde preexistentes.
Novos tratamentos MF estão sendo desenvolvidos constantemente. Tente se manter atualizado sobre as pesquisas mais recentes em MF e pergunte ao seu médico se você deve se inscrever em um ensaio clínico.
O takeaway
A mielofibrose é um câncer raro em que a formação de cicatrizes impede a medula óssea de produzir células sanguíneas saudáveis em quantidade suficiente. Se você tem CM de risco intermediário ou alto, vários tratamentos podem tratar os sintomas, reduzir o risco de complicações e potencialmente aumentar a sobrevida.
Muitos estudos em andamento continuam explorando novos tratamentos. Fique em contato com seu médico e discuta quais tratamentos podem ser apropriados para você.
