A porfiria hepática aguda (AHP) é uma doença genética rara associada a dor abdominal intensa e problemas no sistema nervoso central.
Esses distúrbios são caracterizados por problemas na produção de uma substância chamada heme. O heme é composto de substâncias químicas chamadas porfirinas, que se ligam ao ferro.
Em pessoas com porfiria, o corpo carece de certas enzimas necessárias para completar o processo de fabricação do heme. O acúmulo de porfirina nos tecidos e no sangue pode causar diversos sintomas.
É um distúrbio complexo, mas há opções de tratamento disponíveis.
Existem também ensaios clínicos para novos tratamentos em potencial dos quais você pode participar.
Saiba mais sobre todas as suas opções para ficar por dentro dos últimos tratamentos para AHP.
Injeções de Hemin
Em alguns casos, você pode não estar recebendo heme suficiente para produzir hemoglobina e transportar glóbulos vermelhos por todo o corpo.
Hemin é uma forma sintética de heme que um profissional de saúde pode injetar em seu corpo se estiver produzindo muitas porfirinas.
As injeções de hemoglobina podem aumentar a hemoglobina. As injeções também podem aumentar a mioglobina, o que ajuda a manter o coração e o sistema nervoso.
Hemina intravenosa
Hemin também está disponível para ser administrado por via intravenosa (IV). Este tratamento é geralmente realizado em um ambiente hospitalar após um ataque de AHP.
De acordo com a revista Clinical Advances in Hematology and Oncology, os pacientes hospitalizados recebem até 4 miligramas por quilograma de peso corporal durante 3 a 4 dias.
A hemina intravenosa também pode ser usada como medida preventiva, uma a quatro vezes por mês. Seu hematologista pode fornecer o IV em seu consultório.
Glicose intravenosa
Obter carboidratos suficientes ajuda a garantir o funcionamento dos glóbulos vermelhos.
Se você tem glicose baixa, um elemento natural dos carboidratos, seu médico pode recomendar que você receba glicose por via intravenosa.
Os casos mais leves de baixa glicose no sangue podem ser resolvidos com a ingestão de comprimidos de açúcar.
Flebotomia
Em alguns casos, os tratamentos com hemina podem aumentar os níveis de ferro. Muito ferro pode desencadear ataques.
No caso do AHP, uma flebotomia é usada para remover o excesso de ferro. Este procedimento envolve a extração de seu sangue para remover elementos nocivos.
Seu médico precisará monitorar seus níveis de ferro com exames de sangue para se certificar de que não estão muito altos.
Terapias genéticas
Uma terapia genética chamada givosiran foi aprovada pela Food and Drug Administration (FDA) em novembro de 2019.
Administrado por injeção, descobriu-se que o givosiran diminuiu a taxa de produção de subprodutos tóxicos no fígado. Isso levou a menos ataques de AHP, exigindo hospitalização ou consultas urgentes à saúde.
Agonistas do hormônio liberador de gonadotrofina
As flutuações hormonais são desencadeadores comuns do AHP em pessoas com ciclo menstrual. Embora as flutuações hormonais sejam inevitáveis, alguns medicamentos podem ajudar se você achar que sua menstruação freqüentemente desencadeia ataques de AHP.
O equilíbrio alterado dos hormônios sexuais, especialmente o aumento da progesterona, está associado a ataques de AHP. As crises em mulheres são mais frequentes na fase lútea do ciclo menstrual. A fase lútea ocorre após a ovulação e antes da menstruação.
Os agonistas do hormônio liberador de gonadotrofina podem ajudar nessa situação. Um exemplo é o medicamento acetato de leuprolide (Lupron Depot).
Evitando gatilhos
Além de tratar os ataques de AHP com hemina, glicose, terapias genéticas e outros métodos, seu médico irá sugerir que você evite os gatilhos como parte de seu plano de tratamento.
Os gatilhos comuns incluem:
- consumo de álcool
- dietas de baixa caloria ou jejum
- proteína excessiva na dieta
- ferro excessivo de suplementos e alimentos
- medicamentos hormonais
- certos antibióticos
- infecções
- fumar
- estresse
- exposição ao sol
Hospitalização
A hospitalização é o último recurso para sintomas graves de AHP. Seu médico pode sugerir hospitalização se você apresentar sintomas como:
- dificuldades respiratórias
- desidratação
- pressão alta
- apreensões
- dor forte
- vomitando
No hospital, o médico tratará esses sintomas e monitorará você quanto a complicações, como danos ao fígado e insuficiência renal. Ataques recorrentes de AHP podem causar dor crônica ao longo do tempo.
Explorando ensaios clínicos
Graças a medidas preventivas e tratamentos rápidos para ataques relacionados, as perspectivas para o AHP melhoraram nas últimas décadas. Ainda assim, há muito que não sabemos sobre o transtorno.
Complicações como doenças hepáticas e renais são possíveis e podem levar a uma expectativa de vida mais curta e redução da qualidade de vida.
No que diz respeito ao seu plano de tratamento, converse com seu médico sobre os ensaios clínicos para tratamentos AHP em sua área.
Como participante, você pode experimentar tratamentos promissores que podem ajudar na sua condição. Em uma escala mais ampla, você também poderia ajudar outras pessoas com AHP.
Esses testes podem fornecer tratamento gratuito, além de compensação.
Você pode aprender mais em ClinicalTrials.gov.
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