O que é policitemia vera?
A policitemia vera (PV) é um tipo raro de câncer do sangue em que o corpo produz muitos glóbulos vermelhos. Os glóbulos vermelhos transportam oxigênio por todo o corpo.
Quando você tem muitos glóbulos vermelhos, o sangue fica mais espesso e flui mais lentamente.Os glóbulos vermelhos podem se agrupar e formar coágulos dentro dos vasos sanguíneos.
Se não for tratada, a PV pode levar a complicações com risco de vida. O sangue que flui mais lentamente pode reduzir a quantidade de oxigênio que chega ao coração, cérebro e outros órgãos vitais. E os coágulos sanguíneos podem bloquear completamente o fluxo sanguíneo dentro de um vaso sanguíneo, causando um derrame ou mesmo a morte. A longo prazo, a PV pode causar cicatrizes na medula óssea e também leucemia, outro tipo de câncer no sangue.
Não há cura para a PV, mas você pode controlar a condição com tratamento. Seu médico provavelmente fará coletas de sangue de rotina e prescreverá medicamentos para ajudar a prevenir coágulos sanguíneos graves. É importante conversar com seu médico se você estiver em risco de PV e tiver algum dos seus sintomas. Saiba mais sobre PV e outras doenças das células sanguíneas semelhantes.
Sintomas de policitemia vera
A PV pode não causar sintomas por muitos anos. Quando os sintomas começam, eles podem ser leves o suficiente para passar despercebidos. Você pode não perceber que tem PV até que um exame de sangue de rotina detecte o problema.
Reconhecer os sintomas precocemente pode ajudá-lo a iniciar o tratamento e, com sorte, prevenir a formação de coágulos sanguíneos e suas complicações. Os sintomas comuns de PV incluem:
- fadiga
- coceira
- dificuldade para respirar quando você se deita
- dificuldade de concentração
- perda de peso não planejada
- dor em seu abdômen
- sentindo-se facilmente cheio
- visão turva ou dupla
- tontura
- fraqueza
- suando forte
- sangramento ou hematomas
Conforme a doença progride e seu sangue se torna mais espesso com mais glóbulos vermelhos, sintomas mais graves podem aparecer, tais como:
- sangramento intenso, mesmo de pequenos cortes
- articulações inchadas
- dor no osso
- cor avermelhada no seu rosto
- sangramento nas gengivas
- sensação de queimação em suas mãos ou pés
A maioria desses sintomas também pode ser causada por outras condições, portanto, obter um diagnóstico adequado de seu médico é fundamental. Saiba mais sobre os sintomas comuns da policitemia vera.
Causas e fatores de risco da policitemia vera
A policitemia vera ocorre com mais frequência em homens do que em mulheres. É mais provável que você contraia PV após os 60 anos, mas pode começar em qualquer idade.
Mutações (mudanças) no JAK2 gene são a principal causa da doença. Este gene controla a produção de uma proteína que ajuda a formar as células sanguíneas. Cerca de 95% das pessoas com PV têm esse tipo de mutação.
A mutação que causa PV pode ser transmitida através de famílias. Mas, com mais frequência, pode acontecer sem qualquer conexão familiar. A pesquisa está em andamento sobre a causa da mutação genética por trás da PV.
Se você tem PV, o risco de desenvolver complicações graves depende da probabilidade de você desenvolver um coágulo sanguíneo. Os fatores que aumentam o risco de desenvolver coágulos sanguíneos na PV incluem:
- uma história de coágulos sanguíneos
- ter mais de 60 anos
- pressão alta
- diabetes
- fumar
- colesterol alto
- gravidez
O sangue mais espesso do que o normal sempre pode aumentar o risco de coágulos sanguíneos, não importa a causa. Saiba mais sobre outras causas de sangue espesso além da policitemia vera.
Diagnóstico de policitemia vera
Se você acha que pode ter PV, seu médico primeiro fará um teste chamado hemograma completo (CBC). Um CBC mede os seguintes fatores em seu sangue:
- o número de glóbulos vermelhos
- o número de glóbulos brancos
- o número de plaquetas
- a quantidade de hemoglobina (uma proteína que transporta oxigênio)
- a porcentagem de espaço ocupado pelos glóbulos vermelhos no sangue, conhecido como hematócrito
Se você tem PV, provavelmente terá uma quantidade de glóbulos vermelhos e hemoglobina acima do normal e um hematócrito anormalmente alto. Você também pode ter contagens de plaquetas ou de leucócitos anormais.
Se os resultados do CBC forem anormais, seu médico provavelmente irá verificar seu sangue para o JAK2 mutação. A maioria das pessoas com PV tem teste positivo para esse tipo de mutação.
Junto com outros exames de sangue, você provavelmente precisará de uma biópsia da medula óssea para confirmar o diagnóstico de PV.
Se o seu médico lhe disser que você tem PV, lembre-se de que quanto mais cedo você souber, mais cedo poderá iniciar o tratamento. E o tratamento reduz o risco de complicações da PV.
Tratamento de policitemia vera
PV é uma condição crônica que não tem cura. No entanto, o tratamento pode ajudá-lo a controlar seus sintomas e a prevenir complicações. O seu médico irá prescrever um plano de tratamento com base no risco de desenvolver coágulos sanguíneos.
Tratamento para pessoas de baixo risco
O tratamento típico para pessoas com baixo risco de coágulos sanguíneos inclui duas coisas: aspirina e um procedimento chamado flebotomia.
- Aspirina em baixa dose. A aspirina afeta as plaquetas no sangue, diminuindo o risco de formação de coágulos sanguíneos.
- Flebotomia. Usando uma agulha, o médico removerá uma pequena quantidade de sangue de uma de suas veias. Isso ajuda a reduzir sua contagem de glóbulos vermelhos. Normalmente, você fará este tratamento cerca de uma vez por semana e, em seguida, uma vez a cada poucos meses até que seu nível de hematócrito esteja mais próximo do normal.
Tratamento para pessoas de alto risco
Além da aspirina e da flebotomia, as pessoas com alto risco de coágulos sanguíneos podem exigir um tratamento mais especializado, como outros medicamentos. Isso pode incluir:
- Hidroxiureia (Droxia, Hydrea). Este é um medicamento contra o câncer que impede o corpo de produzir muitos glóbulos vermelhos. Reduz o risco de coágulos sanguíneos. A hidroxiureia é usada off-label para tratar PV.
- Interferon alfa. Este medicamento ajuda o sistema imunológico a combater as células hiperativas da medula óssea que fazem parte da PV. Ele também pode impedir que seu corpo produza muitos glóbulos vermelhos. Como a hidroxiureia, o interferon alfa é usado off-label para tratar PV.
- Busulfan (Myleran). Este medicamento contra o câncer é aprovado para tratar leucemia, mas pode ser usado off-label para tratar PV.
- Ruxolitinib (Jakafi). Este é o único medicamento aprovado pela Food and Drug Administration dos EUA para tratar PV. Seu médico pode prescrever este medicamento se você não tolerar a hidroxiureia ou se a hidroxiureia não diminuir sua contagem sanguínea o suficiente. O ruxolitinib atua inibindo os fatores de crescimento responsáveis pela criação de glóbulos vermelhos e do funcionamento do sistema imunológico.
Tratamentos relacionados
Seu médico também pode prescrever outros tratamentos para você. Alguns deles podem ajudar a aliviar a coceira, que pode ser um problema persistente e incômodo para muitas pessoas com PV. Esses tratamentos podem incluir:
- anti-histamínicos
- inibidores seletivos da recaptação da serotonina (SSRIs)
- fototerapia (tratamento com luz ultravioleta)
Seu médico conversará com você sobre as melhores opções de tratamento para você. Explore as perguntas que você pode fazer ao seu médico sobre o tratamento da policitemia vera.
Dieta de policitemia vera
Em geral, a dieta recomendada para pessoas com PV é a mesma que para qualquer pessoa. Coma refeições bem balanceadas, completas com frutas e vegetais frescos, grãos inteiros, proteínas magras e laticínios com baixo teor de gordura. Pergunte ao seu médico quantas calorias você deve consumir por dia para manter um peso saudável.
Além disso, observe a quantidade de sal que você ingere. Alimentos ricos em sódio podem fazer com que seu corpo transfira água para os tecidos do corpo, o que pode piorar alguns dos sintomas de PV. Além disso, beba líquidos suficientes para evitar a desidratação e manter um bom fluxo sanguíneo e circulação. Seu médico pode fornecer orientações individualizadas sobre dieta e ingestão de água.
Prognóstico da policitemia vera
Seu prognóstico com PV depende muito de você receber tratamento. O tratamento ajuda a reduzir o risco de complicações fatais, como:
- Mielofibrose: o estágio avançado de PV que cicatriza a medula óssea e pode aumentar o fígado e o baço
- ataque cardíaco
- trombose venosa profunda (TVP)
- acidente vascular cerebral isquêmico: um acidente vascular cerebral causado pela perda de suprimento de sangue para o cérebro
- embolia pulmonar: um coágulo de sangue no pulmão
- morte hemorrágica: morte por sangramento, geralmente do estômago ou de outras partes do trato digestivo
- hipertensão portal: aumento da pressão arterial no fígado que pode levar à insuficiência hepática
- leucemia mieloide aguda (LMA): um tipo específico de câncer no sangue que afeta os glóbulos brancos
Essas complicações da PV são possíveis mesmo com tratamento, mas o risco é muito menor. Para pessoas com PV, apenas 5 a 15 por cento desenvolveram mielofibrose 15 anos após o diagnóstico. E menos de 10% desenvolveram leucemia 20 anos após o diagnóstico. No geral, as pessoas que recebem tratamento têm uma perspectiva muito melhor do que aquelas sem ele.
Além disso, cuidar de si mesmo e de sua saúde geral pode diminuir o risco de coágulos sanguíneos por PV. Parar de fumar, permanecer fisicamente ativo e controlar outras condições de saúde que você tem, como diabetes, hipertensão e doenças cardíacas, também podem melhorar sua perspectiva. Saiba mais sobre o prognóstico da policitemia vera.
Expectativa de vida da policitemia vera
A situação de cada pessoa com o PV é diferente. Mas muitas pessoas que seguem seu plano de tratamento e consultam seu hematologista regularmente podem esperar uma vida longa com complicações limitadas.
O tratamento é fundamental. Pessoas sem nenhum tratamento podem esperar sobreviver menos de dois anos, dependendo da idade e do estado geral de saúde. Mas aqueles que fazem tratamento podem viver várias décadas mais. O tempo médio de sobrevivência após o diagnóstico é de pelo menos 20 anos, e as pessoas podem viver por mais décadas. Saiba mais sobre a expectativa de vida da policitemia vera.
O takeaway
A policitemia vera é uma doença rara do sangue que aumenta o risco de coágulos sanguíneos perigosos e outras complicações. Não é curável, mas é tratável.
Se você tem policitemia vera, converse com seu médico de atenção primária ou hematologista sobre o plano de tratamento certo para você. Isso provavelmente incluirá flebotomia e medicamentos. Obter os cuidados de que precisa o mais rápido possível pode ajudar a prevenir coágulos sanguíneos, diminuir complicações e melhorar a qualidade e a duração de sua vida.
