Doença mista do tecido conjuntivo

O que é doença mista do tecido conjuntivo?

A doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) é uma doença autoimune rara. Às vezes é chamada de doença de sobreposição porque muitos de seus sintomas se sobrepõem aos de outras doenças do tecido conjuntivo, como:

• lúpus eritematoso sistêmico
• esclerodermia
• polimiosite

Alguns casos de DMTC também compartilham sintomas com a artrite reumatóide.

Não há cura para o MCTD, mas geralmente pode ser tratado com medicamentos e mudanças no estilo de vida.

Uma vez que esta doença pode afetar vários órgãos, como pele, músculos, sistema digestivo e pulmões, bem como as articulações, o tratamento é direcionado para controlar as principais áreas de envolvimento.

A apresentação clínica pode ser leve a moderada a grave, dependendo dos sistemas envolvidos.

Agentes de primeira linha, como agentes antiinflamatórios não esteroidais, podem ser usados ​​inicialmente, mas alguns pacientes podem exigir um tratamento mais avançado com o medicamento antimalárico hidroxicloroquina (Plaquenil) ou outros agentes modificadores da doença e biológicos.

De acordo com o National Institutes of Health, a taxa de sobrevivência de 10 anos para pessoas com MCTD é de cerca de 80 por cento. Isso significa que 80 por cento das pessoas com DMTC ainda estão vivas 10 anos após o diagnóstico.

Quais são os sintomas?

Os sintomas do DMTC geralmente aparecem em sequência ao longo de vários anos, não todos de uma vez.

Cerca de 90 por cento das pessoas com MCTD têm o fenômeno de Raynaud. Esta é uma condição caracterizada por ataques graves de dedos dormentes e frios que se tornam azuis, brancos ou roxos. Às vezes ocorre meses ou anos antes de outros sintomas.

Os sintomas adicionais de DMTC variam de pessoa para pessoa, mas alguns dos mais comuns incluem:

• fadiga
• febre
• dor em múltiplas articulações
• irritação na pele
• inchaço nas articulações
• fraqueza muscular
• sensibilidade ao frio com mudança de cor nas mãos e nos pés

Outros sintomas possíveis incluem:

• dor no peito
• inflamação do estômago
• refluxo ácido
• dificuldade para respirar devido ao aumento da pressão arterial nos pulmões ou inflamação do tecido pulmonar
• endurecimento ou endurecimento de manchas de pele
• mãos inchadas

O que causa isso?

A causa exata do MCTD é desconhecida. É uma doença auto-imune, o que significa que envolve o seu sistema imunológico atacando erroneamente o tecido saudável.

O MCTD ocorre quando o sistema imunológico ataca o tecido conjuntivo que fornece a estrutura para os órgãos do corpo.

Existem fatores de risco?

Algumas pessoas com MCTD têm um histórico familiar disso, mas os pesquisadores não encontraram uma ligação genética clara.

De acordo com o Centro de Informações sobre Doenças Raras e Genéticas (GARD), as mulheres têm três vezes mais chances de desenvolver a doença do que os homens. Pode atacar em qualquer idade, mas a idade típica de início é entre 15 e 25 anos.

Como é diagnosticado?

O MCTD pode ser difícil de diagnosticar porque pode se assemelhar a várias condições. Pode ter características dominantes de esclerodermia, lúpus, miosite ou artrite reumatóide ou uma combinação dessas doenças.

Para fazer um diagnóstico, seu médico fará um exame físico. Eles também pedirão um histórico detalhado de seus sintomas. Se possível, mantenha um registro de seus sintomas, observando quando eles acontecem e por quanto tempo eles duram. Esta informação será útil para o seu médico.

Se o seu médico reconhecer sinais clínicos de MCTD, como inchaço ao redor das articulações, erupção cutânea ou evidência de sensibilidade ao frio, ele pode solicitar um exame de sangue para verificar a existência de certos anticorpos associados ao MCTD, como anti-RNP, bem como a presença de marcadores inflamatórios.

Eles também podem solicitar testes para verificar a presença de anticorpos mais associados a outras doenças autoimunes para garantir um diagnóstico preciso e / ou confirmar uma síndrome de sobreposição.

Como é tratado?

A medicação pode ajudar a controlar os sintomas do DMTC. Algumas pessoas só precisam de tratamento para a doença quando ela surge, mas outras podem precisar de tratamento de longo prazo.

Os medicamentos usados ​​para tratar MCTD incluem:

• Antiinflamatórios não esteróides (AINEs). Os AINEs de venda livre, como o ibuprofeno (Advil, Motrin) e o naproxeno (Aleve), podem tratar a dor e inflamação nas articulações.
• Corticosteróides. Os medicamentos esteróides, como a prednisona, podem tratar a inflamação e ajudar a impedir que o sistema imunológico ataque os tecidos saudáveis. Como eles podem resultar em muitos efeitos colaterais, como pressão alta, catarata, alterações de humor e ganho de peso, eles geralmente são usados ​​apenas por breves períodos de tempo para evitar riscos a longo prazo.
• Medicamentos antimaláricos.A hidroxicloroquina (Plaquenil) pode ajudar com MCTD leve e provavelmente ajudar a prevenir surtos.
• Bloqueadores dos canais de cálcio. Medicamentos como nifedipina (Procardia) e amlodipina (Norvasc) ajudam a controlar o fenômeno de Raynaud.
• Imunossupressores. O DMTC grave pode exigir tratamento de longo prazo com imunossupressores, que são medicamentos que suprimem o sistema imunológico. Exemplos comuns incluem azatioprina (Imuran, Azasan) e micofenolato de mofetil (CellCept). Esses medicamentos podem ser limitados durante a gravidez devido ao potencial de malformações fetais ou toxicidade.
• Medicamentos para hipertensão pulmonar. A hipertensão pulmonar é a principal causa de morte entre as pessoas com DMTC. Os médicos podem prescrever medicamentos como bosentan (Tracleer) ou sildenafil (Revatio, Viagra) para ajudar a prevenir o agravamento da hipertensão pulmonar.

Além da medicação, várias mudanças no estilo de vida também podem ajudar:

• Faça exercícios regulares tanto quanto possível. Um nível moderado de atividade física de quatro a cinco vezes por semana ajudará a melhorar a força muscular, reduzir a pressão arterial e diminuir o risco de doenças cardíacas.
• Se você fuma, tente parar. Fumar causa o estreitamento dos vasos sanguíneos, o que pode piorar os sintomas do fenômeno de Raynaud. Também aumenta a pressão arterial.
• Tente obter ferro suficiente. Cerca de 75 por cento das pessoas com DMTC têm anemia por deficiência de ferro.
• Faça uma dieta rica em fibras sempre que puder. Tentar seguir uma dieta saudável rica em grãos inteiros, frutas e vegetais pode ajudar a manter o trato digestivo saudável.
• Proteja suas mãos. Proteger suas mãos do frio pode ajudar a reduzir suas chances de ter um surto de fenômeno de Raynaud.
• Limite a ingestão de sal sempre que possível. O sal pode contribuir para a hipertensão, que apresenta riscos adicionais à saúde das pessoas com DMTC.

Qual é a perspectiva?

Apesar de sua gama complexa de sintomas, o DMTC pode se apresentar e permanecer como uma doença leve a moderada.

No entanto, alguns pacientes podem progredir e desenvolver a expressão da doença mais grave, envolvendo órgãos importantes, como os pulmões.

A maioria das doenças do tecido conjuntivo são consideradas doenças multissistêmicas e devem ser vistas como tal. O monitoramento dos principais órgãos é uma parte importante do gerenciamento médico abrangente.

No caso de MCTD, uma revisão periódica dos sistemas deve incluir sintomas e sinais relacionados a:

• SLE
• polimiosite
• esclerodermia

Como o MCTD pode ter características dessas doenças, órgãos importantes como pulmões, fígado, rins e cérebro podem estar envolvidos.

Converse com seu médico sobre o estabelecimento de um plano de tratamento e gerenciamento de longo prazo que funcione melhor para seus sintomas.

O encaminhamento para um especialista em reumatologia pode ser útil devido à complexidade potencial desta doença.