Microtia

O que é microtia?

Microtia é uma anomalia congênita em que a parte externa da orelha de uma criança é subdesenvolvida e geralmente malformada. O defeito pode afetar uma (unilateral) ou ambas as orelhas (bilaterais). Em cerca de 90 por cento dos casos, ocorre unilateralmente.

Nos Estados Unidos, a ocorrência estimada de microtia é de cerca de 1 a 5 em 10.000 nascidos vivos por ano. Estima-se que a microtia bilateral ocorra em apenas 1 em 25.000 nascimentos anuais.

Quatro graus de microtia

Microtia ocorre em quatro níveis ou graus diferentes de gravidade:

• Grau I. Seu filho pode ter uma orelha externa que parece pequena, mas geralmente normal, mas o canal auditivo pode estar estreito ou ausente.
• Grau II. O terço inferior da orelha do seu filho, incluindo o lóbulo, pode parecer normalmente desenvolvido, mas os dois terços superiores são pequenos e malformados. O canal auditivo pode ser estreito ou ausente.
• Grau III. Este é o tipo mais comum de microtia observado em bebês e crianças. Seu filho pode ter pequenas partes subdesenvolvidas de uma orelha externa, incluindo o início de um lóbulo e uma pequena quantidade de cartilagem na parte superior. Com microtia de grau III, geralmente não há canal auditivo.
• Grau IV. A forma mais grave de microtia também é conhecida como anotia. Seu filho tem anotia se não houver ouvido ou canal auditivo presente, unilateralmente ou bilateralmente.

Imagens de microtia

O que causa microtia?

A microtia geralmente se desenvolve durante o primeiro trimestre da gravidez, nas primeiras semanas de desenvolvimento. Sua causa é geralmente desconhecida, mas às vezes tem sido associada ao uso de drogas ou álcool durante a gravidez, condições ou alterações genéticas, fatores ambientais e uma dieta pobre em carboidratos e ácido fólico.

Um fator de risco identificável para microtia é o uso do medicamento para acne Accutane (isotretinoína) durante a gravidez. Este medicamento foi associado a múltiplas anomalias congênitas, incluindo microtia.

Outro possível fator que pode colocar uma criança em risco de microtia é o diabetes, se a mãe for diabética antes da gravidez. As mães com diabetes parecem ter maior risco de dar à luz um bebê com microtia do que outras mulheres grávidas.

Microtia não parece ser uma condição herdada geneticamente em sua maior parte. Na maioria dos casos, as crianças com microtia não têm nenhum outro membro da família com a doença. Parece acontecer ao acaso e até foi observado em pares de gêmeos que um bebê tem, mas o outro não.

Embora a maioria das ocorrências de microtia não seja hereditária, na pequena porcentagem de microtia herdada, a condição pode pular gerações. Além disso, as mães com um filho nascido com microtia têm um risco ligeiramente aumentado (5 por cento) de ter outro filho com a doença também.

Como a microtia é diagnosticada?

O pediatra do seu filho deve ser capaz de diagnosticar microtia por meio da observação. Para determinar a gravidade, o médico do seu filho solicitará um exame com um especialista em ouvido, nariz e garganta (ENT) e testes de audição com um fonoaudiólogo pediátrico.

Também é possível diagnosticar a extensão da microtia do seu filho por meio de uma tomografia computadorizada, embora isso seja feito principalmente quando a criança é mais velha.

O audiologista irá avaliar o nível de perda auditiva do seu filho e o ENT irá confirmar se um canal auditivo está presente ou ausente. O otorrinolaringologista do seu filho também poderá aconselhá-lo sobre as opções de assistência auditiva ou cirurgia reconstrutiva.

Como a microtia pode ocorrer junto com outras doenças genéticas ou defeitos congênitos, o pediatra do seu filho também vai querer descartar outros diagnósticos. O médico pode recomendar um ultrassom dos rins do seu filho para avaliar seu desenvolvimento.

Você também pode ser encaminhado a um especialista em genética se o médico do seu filho suspeitar que outras anormalidades genéticas podem estar em jogo.

Às vezes, a microtia aparece junto com outras síndromes craniofaciais ou como parte delas. Se o pediatra suspeitar disso, seu filho pode ser encaminhado a especialistas craniofaciais ou terapeutas para avaliação, tratamento e terapia adicionais.

Opções de tratamento

Algumas famílias optam por não intervir cirurgicamente. Se seu filho é um bebê, a cirurgia reconstrutiva do canal auditivo ainda não pode ser feita. Se você não se sentir confortável com as opções cirúrgicas, pode esperar até que seu filho fique mais velho. As cirurgias para microtia tendem a ser mais fáceis para crianças mais velhas, pois há mais cartilagem disponível para enxerto.

É possível que algumas crianças nascidas com microtia usem aparelhos auditivos não cirúrgicos. Dependendo da extensão da microtia de seu filho, ele pode ser um candidato a esse tipo de dispositivo, especialmente se for muito jovem para a cirurgia ou se você estiver adiando. Aparelhos auditivos também podem ser usados ​​se houver um canal auditivo.

Cirurgia de enxerto de cartilagem de costela

Se você optar por um enxerto de costela para seu filho, eles serão submetidos a dois a quatro procedimentos ao longo de vários meses a um ano. A cartilagem das costelas é removida do peito do seu filho e usada para criar a forma de uma orelha. Em seguida, é implantado sob a pele no local onde a orelha estaria localizada.

Após a incorporação total da nova cartilagem no local, cirurgias adicionais e enxertos de pele podem ser realizados para melhor posicionamento da orelha. A cirurgia de enxerto de costela é recomendada para crianças de 8 a 10 anos de idade.

A cartilagem das costelas é forte e durável. Tecido do próprio corpo de seu filho também tem menos probabilidade de ser rejeitado como material de implante.

As desvantagens da cirurgia envolvem dor e possível cicatriz no local do enxerto. A cartilagem da costela usada para o implante também será mais firme e rígida do que a cartilagem da orelha.

Cirurgia de enxerto Medpor

Este tipo de reconstrução envolve o implante de um material sintético em vez de cartilagem de costela. Geralmente, ele pode ser concluído em um procedimento e usa tecido do couro cabeludo para cobrir o material do implante.

Crianças a partir dos 3 anos podem ser submetidas a este procedimento com segurança. Os resultados são mais consistentes do que cirurgias de enxerto de costela. No entanto, há um risco maior de infecção e perda do implante devido a trauma ou lesão, porque ele não é incorporado ao tecido circundante.

Também não se sabe quanto tempo duram os implantes Medpor, então alguns cirurgiões pediátricos não oferecem ou realizam este procedimento.

Orelha externa protética

As próteses podem parecer muito reais e ser usadas com um adesivo ou por meio de um sistema de ancoragem implantado cirurgicamente. O procedimento para colocar as âncoras de implante é mínimo e o tempo de recuperação mínimo.

As próteses são uma boa opção para crianças que não foram capazes de se submeter à reconstrução ou para as quais a reconstrução não foi bem-sucedida. No entanto, alguns indivíduos têm dificuldade com a ideia de uma prótese destacável.

Outros podem ter sensibilidade cutânea a adesivos de grau médico. Sistemas de âncora implantados cirurgicamente também podem aumentar o risco de infecção de pele do seu filho. Além disso, as próteses precisam ser substituídas de tempos em tempos.

Dispositivos auditivos implantados cirurgicamente

Seu filho pode se beneficiar de um implante coclear se sua audição for afetada por microtia. O ponto de fixação é implantado no osso atrás e acima da orelha.

Depois que a cura for concluída, seu filho receberá um processador que pode ser acoplado no local. Este processador ajuda seu filho a ouvir as vibrações sonoras, estimulando os nervos do ouvido interno.

Dispositivos indutores de vibração também podem ser úteis para melhorar a audição de seu filho. Eles são usados ​​no couro cabeludo e conectados magneticamente a implantes colocados cirurgicamente. Os implantes se conectam ao ouvido médio e enviam vibrações diretamente ao ouvido interno.

Dispositivos auditivos implantados cirurgicamente geralmente requerem cicatrização mínima no local de implantação. No entanto, alguns efeitos colaterais podem estar presentes. Esses incluem:

• zumbido (zumbido nos ouvidos)
• dano ou lesão nervosa
• Perda de audição
• vertigem
• vazamento do fluido que envolve o cérebro

Seu filho também pode ter um risco ligeiramente aumentado de desenvolver infecções de pele ao redor do local do implante.

Impacto na vida cotidiana

Algumas crianças nascidas com microtia podem apresentar perda auditiva parcial ou total no ouvido afetado, o que pode afetar a qualidade de vida. Crianças com perda auditiva parcial também podem desenvolver problemas de fala à medida que aprendem a falar.

A interação pode ser difícil por causa da perda auditiva, mas existem opções de terapia que podem ajudar. A surdez requer um conjunto adicional de adaptações e ajustes no estilo de vida, mas são muito possíveis e as crianças geralmente se adaptam bem.

Qual é a perspectiva?

Crianças que nascem com microtia podem levar uma vida plena, especialmente com tratamento adequado e quaisquer modificações de estilo de vida necessárias.

Converse com sua equipe médica sobre o melhor curso de ação para você ou seu filho.